Lungenfibrose
Synonym: Lungenparenchymerkrankung
Englisch: pulmonary fibrosis
Definition
Die Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung der Lunge mit dem Leitbefund einer fortschreitenden Fibrose des Lungengewebes. Sie entsteht durch chronische Entzündungsvorgänge des Interstitiums, die zu einem bindegewebigen Umbau des Lungengewebes führen, bei dem die alveolären Membranen mitbetroffen sind.
Ätiologie
Man unterscheidet zwischen bekannten und unbekannten Ursachen der Erkrankung.
Bekannte Ursachen
- Infektionen, z.B. durch Pneumocystis jiroveci, Viren
- Inhalative Noxen
- Anorganische Stäube (z.B. Pneumokoniosen durch Quarz- oder Asbeststaub)
- Organische Stäube (z.B. Exogene allergische Alveolitis (EAA))
- Gase, Dämpfe, Haarspray
- Tabakrauch
- Nichtinhalative Noxen
- Arzneimittel, z.B. Busulfan, Amiodaron
- Herbizide, z.B. Paraquat
- Ionisierende Strahlen
- Lungenschäden durch kardiovaskuläre Grunderkrankung
- Systemerkrankungen
- Sarkoidose (Morbus Boeck)
- Kollagenosen (u.a. systemische Sklerose)
- Vaskulitiden ( u.a. Wegenersche Granulomatose)
- Chronische Polyarthritis
Unbekannte Ursachen
Lungenfibrosen unbekannter Ursache werden als idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) bezeichnet. Dazu zählen:
| Krankheitsbild | Morphologie (HRCT oder Histologie) |
|---|---|
| Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) | Gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP) |
| Idiopathische nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) | Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) |
| Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD) | Respiratorische Bronchiolitis (RB) |
| Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) | Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) |
| Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) | Organisierende Pneumonie (OP) |
| Akute interstitielle Pneumonie (AIP) | Diffuser Alveolarschaden (DAD) |
Symptomatik
Die Lungenfibrose ist durch folgende Symptomatik gekennzeichnet:
Im Anfangsstadium:
- Belastungsdyspnoe
- Tachypnoe
- evtl. Fieber (Hier erfolgt leicht die Fehldiagnose einer Pneumonie)
- trockener Reizhusten
Im fortgeschrittenen Stadium:
Das Endstadium einer Lungenfibrose wird durch die so genannte Wabenlunge markiert.
Diagnostik
Klinische Untersuchung
Bei einer Lungenfibrose lassen sich teilweise klassische Phänomene in der klinischen Untersuchung nachweisen:
- Door-stop-Phänomen: Bei tiefer Inspiration kommt es zum plötzlichen Atmungsstopp.
- Sklerosiphonie: Bei Auskultation lässt sich beidseits ein basales Knisterrasseln in Inspiration nachweisen. Bei fortgeschrittener Fibrose geht das Rasseln in ein so genanntes Korkenreiben über.
- Hochgestellte Lungengrenzen: Durch bindegewebigen Umbau des Parenchyms verlagern sich die Lungengrenzen nach kranial. Dies zeigt sich im Röntgen-Thorax auch in Form von atemunabhängig fixiert hochstehenden Zwerchfellschenkeln.
Lungenfunktionsdiagnostik
In der Lungenfunktionsdiagnostik zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung. Die totale Lungenkapazität (TLC) und die Vitalkapazität (VC) sind erniedrigt. Wegweisend ist jedoch ein TLC-Wert von < 80 %, da die VC auch bei anderen Erkrankungen erniedrigt ist, so zum Beispiel im Rahmen einer Obstruktion mit Überblähung der Lunge. Auch die Diffusionskapazität sinkt. Daher kommt es im Verlauf zunächst zur partiellen respiratorischen Insuffizienz (Hypoxämie) und im Endstadium zur globalen respiratorischen Insuffizienz (zusätzliche Hyperkapnie).
Bildgebung
Eine Lungenfibrose zeigt sich im Thorax-CT durch:
- Umbau des Lungeninterstitiums mit Architekturstörung und Volumenverlust
- Traktionsbronchiektasen, -bronchiolektasen
- Honeycombing
siehe Hauptartikel: HRCT-Muster bei interstitieller Lungenerkrankung
Diagnosekriterien
Kann man bekannte Ursachen ausschließen, erfolgt die Diagnose nach den Diagnosekriterien der IIP (Idiopathische interstitielle Pneumonie) der American Thoracic Society bzw. European Respiratory Society. Dabei müssen alle Hauptkriterien, und 3 von 4 Nebenkriterien erfüllt sein, um die Diagnose IIP zu stellen:
| Hauptkriterien | Nebenkriterien |
|---|---|
| Ausschluss bekannter Ursachen | Alter > 50 Jahre |
| restriktive Lungenfunktionsstörung | langsam zunehmende Belastungsdyspnoe |
| im HRCT (high resolution CT) bds. basal retikuläre Zeichnung und minimale milchglasartige Verdichtung | Erkrankungsdauer > 3 Monate |
| transbronchiale Lungenbiopsie und Bronchiallavage ohne Hinweise auf eine andere Diagnose | bds. basales inspiratorisches Knisterrasseln |
Therapie
Kausale Therapie bei bekannter Ursache:
- bei Infektion Antibiotika
- Vermeidung von Noxen
Bei IIP:
- Glukokortikoide + Immunsuppressiva + antioxidative Therapie
- Lungentransplantation bei terminaler respiratorischer Insuffizienz