Desquamative interstitielle Pneumonie

Respiratorische Bronchiolitis (RB), RB-ILD und DIP stellen vermutlich ein Erkrankungsspektrum dar. Die RB ist eine Form der zellulären Bronchiolitis, die bei fast allen Rauchern histologisch und bei einigen radiologisch festgestellt werden kann. Im Gegensatz zur RB geht die RB-ILD und die DIP mit einem deutlicheren histologischen, radiologischen und klinischen Ausprägungsgrad einher.

Die Ätiologie der DIP ist nicht vollständig geklärt. Sie tritt in etwa 60 bis 90 % der Fälle bei starken Rauchern auf, kommt aber auch bei Nichtrauchern vor. Bekannte Ursachen bei Nichtrauchern sind:

• Umweltexposition zu anorganischen Partikeln aus Silicium, Magnesium, Titan, Eisen, Nickel oder Blei
• Exposition gegenüber Mykotoxinen (z.B. Aflatoxine)
• Kollagenosen
• Infektionen (z.B. CMV, Aspergillus)
• Konsum von Marihuana

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Haupterkrankungsalter ist das 40. bis 60. Lebensjahr.

Die desquamative interstitielle Pneumonie ist eine chronische Erkrankung, die durch persistierenden unproduktiven Husten und Belastungsdyspnoe imponiert. Im Laufe der Zeit kann die Belastungsdyspnoe in eine Ruhedyspnoe übergehen. Auch das Auftreten von Trommelschlägelfingern ist möglich.

Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine mehr oder weniger ausgeprägte restriktive Ventilationsstörung. Der Gasaustausch über die Alveolen ist eingeschränkt, der Kohlenmonoxid-Transferfaktor (DLCO) ist erniedrigt.

Radiologie

Häufig wird initial ein Röntgen-Thorax angefertigt. Dieses ist in etwa 1/4 der Fälle normal. Es können aber auch unscharf begrenzte bilaterale flächige Verschattungen oder bilaterale retikuläre Verschattungen auffallen, wobei insbesondere die Mittel- und Unterfelder betroffen sind.

Zusätzlich sollte ein HR-CT angefertigt werden. Typische Befunde sind:

• Milchglastrübungen (83 - 100 %): ggf. mit assoziierten Konsolidierungen. Bilateral und weitgehend symmetrisch (> 50 %). Betont in den Unterfeldern (73 %), peripher (59 %), fleckig verteilt (23 %) und/oder diffus (18 %).
• intralobuläre Linien oder retikuläre Verdichtungen (17 - 63 %): betont subpleural und assoziiert mit den Milchglastrübungen
• Lungenzysten: klein (2 - 4 mm), rund, dünnwandig
• seltener: Traktionsbronchiektasen, Honeycombing, Lungenemphysem, subpleurale Noduli, zentrilobuläre Noduli

Histopathologie

In der Regel kann die Diagnose durch eine Lungenbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung gesichert werden. Dabei zeigt sich die diffuse Durchsetzung der Lunge mit akkumulierten pigmentierten Makrophagen in den Alveolen und distalen Atemwegen. Zusätzlich besteht eine milde chronische interstitielle Entzündung sowie eine milde bis moderate fibrotische Verdickung der Alveolarsepten. Die Erkrankung wurde aufgrund dieses Erscheinungsbildes früher auch als "Alveolarmakrophagenpneumonie" bezeichnet.

Die DIP ist durch eine temporale Homogenität gekennzeichnnet, d.h. die Lungenveränderungen sind uniform.

• RB-ILD: ähnliches radiologisches Erscheinungsbild mit Oberlappen-betonten Milchglastrübungen, zentrilobulären Mikronoduli, intralobulären Linien und retikulären Verdichtungen
• NSIP: basal und subpleural betonte Milchglastrübungen (ggf. mit unmittelbar subpleuraler Aussparung), basale retikuläre Verdichtungen, Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen.
• Hypersensitivitätspneumonitis: Milchglastrübungen, zentrilobuläre Noduli (häufiger als bei DIP), Oberlappen-betonte retikuläre Verdichtungen, Lungenzysten (meist größer), Mosaikmuster
• Langerhans-Zell-Histiozytose
• Sarkoidose
• Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie

Grundlegend für die Therapie ist eine strikte Nikotinkarenz, die zu einer Besserung der Symptome führt. Zusätzlich werden Glukokortikoide und Makrolide eingesetzt.

Die DIP geht mit einer relativ guten Prognose einher. Selten kommt es trotz Therapie zu einem Progress der Erkrankung in eine Lungenfibrose.

Godbert B, Wissler MP, Vignaud JM. Desquamative interstitial pneumonia: an analytic review with an emphasis on aetiology. Eur Respir Rev. 2013