Zentrale pontine Myelinolyse

Die genaue Inzidenz der Erkrankung ist nicht bekannt. Bei 3.000 Routineautopsien konnte eine ZPM in 0,25 % der Fälle nachgewiesen werden. Männer sind von der Erkrankung etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit tritt hauptsächlich im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf, wurde allerdings auch schon bei Kindern beschrieben.

Als Ursache für die Erkrankung gelten allgemein Elektrolytschwankungen, besonders ein rascher Anstieg der Natriumkonzentration mit vorangegangener Hyponatriämie scheint eine zentrale Rolle in der Pathogenese zu spielen.

Da eine Hyponatriämie bei Alkoholkranken gehäuft vorkommt, tritt die Zentrale pontine Myelinolyse im Zusammenhang mit chronischem Alkoholabusus und/oder Mangelernährung auf. Damit verbunden gelten Patienten mit schweren Grundleiden wie Lebererkrankungen, Kachexie, Verbrennungen, Morbus Wilson oder malignen Tumorleiden als besonders gefährdet.

Die genauen pathophysiologischen Entstehungsmechanismen sind noch nicht hinreichend geklärt. Als Ursache für die Demyelinisierung gilt vor allem die akute zerebrale Dehydratation, welche bei einem zu raschen Ausgleich des Natriumspiegels zustande kommt. Steigt die Natriumkonzentration durch parenteralen Ausgleich im Blut zu schnell an, tritt Wasser dem osmotischen Gradient folgend aus dem Gewebe in das Blut über, da Natrium nicht so rasch in die Zellen diffundieren kann. Dies hat eine Öffnung der Blut-Hirn-Schranke und eine Myelindegeneration zur Folge.

Klinisch kennzeichnend ist ein biphasischer Verlauf. Initial können schwere enzephalopathische Symptome wie Verwirrtheit, Desorientiertheit und Bewusst­seinsstörungen auftreten, welche sich unter Ausgleich der zugrundeliegenden Elektrolyt­störung zunächst langsam bessern. Nach einer Latenzzeit von 24 bis 48 Stunden folgen die Symptome der Myelinolyse:

• Schluckstörungen
• Dysarthrie
• progrediente Tetraspastik
• Augenmotilitätsstörungen und eventuell anderen Hirnnervensyndromen
• evtl. weitere Hirnstammsyndrome

Im Extremfall entwickelt sich ein Locked-in-Syndrom oder eine Dezerebrationsstarre.

Die ZPM kann tödlich enden. Bei der richtigen Behandlung kann es jedoch zur kompletten Erholung kommen. Meist bleiben jedoch einige neurologische Defizite zurück.

Differentialdiagnostisch kommen eine Basilaristhrombose, Wernicke-Enzephalopathie oder eine Hirnstammenzephalitis infrage.

Diagnostisch hilfreich sind Hinweise auf einen Alkoholismus, ein gerade durchgemachtes Alkoholdelir und laborchemisch eine Hyponatriämie.

Ebenfalls sollte eine Vitamin B1-Substitution und die Untersuchung des Kupferstoffwechsels aufgrund eines möglichen Morbus Wilson erfolgen.

Die diagnostische Methode der Wahl stellt das MRT dar, womit ein Nachweis über Entmarkungen im Hirnstamm erbracht werden kann (ventrale Brücke, Tractus corticospinalis und evtl. extrapontine Regionen). Diese stellen sich in der Regel in der T2w-MR-Aufnahme als symmetrische, zentrale und nicht raumfordernd wirkende Läsion mit hohem Signal dar.

Morphologisch ist bereits mit bloßem Auge eine graue Verfärbung und Gewebserweichung der Basis pontis sichtbar, histologisch sieht man eine frische Demyelinisierung.

Als Grundregel gilt, dass Zustände einer Hyponatriämie bzw. Hypoosmolalität weder zu rasch noch zu ausgiebig korrigiert werden sollen (Leitspruch: "Haste could make waste"). Besondere Vorsicht ist bei chronischen Hyponatriämien geboten.

Der Ausgleich des Natriumspiegels sollte 10-15 mmol/l pro Tag nicht überschreiten. Bei Erreichen eines Natriumspiegels von 125 mmol/l ist die parenterale Gabe zu stoppen.