Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom
nach den Ophthalmologen Alfred Vogt (1879-1943, Schweiz), Yoshizo Koyanagi (1880-1954, Japan) und Einosuke Harada (1892-1946, Japan)
Synonym: Uveo-meningitisches Syndrom
Englisch: Vogt-Koyanagi syndrome, Vogt–Koyanagi–Harada disease
1. Definition
Beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, kurz VKH-Syndrom, handelt es sich um eine Multisystemerkrankung, deren primäres Symptom eine beidseitige, chronische granulomatöse Uveitis ist.
- ICD-10 Code: H20.8, H30.8
- ICD-11 Code: 9A96.1
2. Epidemiologie
Die genaue Prävalenz ist unbekannt. Die geschätzte Jahres-Inzidenz liegt bei etwa 1:400.000. Meist bricht die Erkrankung zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr aus, wobei stärker pigmentierte Menschen häufiger betroffen sind. Ein erhöhtes Auftreten sieht man bei jungen Frauen asiatischer, hispanischer oder indianischer Herkunft.
3. Ätiologie
Die genauen Ursachen sind noch nicht geklärt. Entweder wird die Erkrankung durch ein Virus oder durch eine T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion gegen Melanozyten ausgelöst. Es besteht eine Assoziation mit dem HLA-DRB1*0405-Haplotyp.
4. Symptome
Das Vorhandensein einer beidseitigen posterioren Uveitis und einer exsudativen Netzhautablösung (Amotio retinae) ist hoch suggestiv für das VKH-Syndrom. Darüber können folgende Symptome auftreten:
- Glaskörpertrübung
- Papillitis mit sekundärer Optikusatrophie und Glaukom
- Meningitis
- Hautsymptome: Poliosis, Vitiligo, Alopezie, Wimpernausfall
- Innenohrsymptome: Dysakusis, gesteigerte Empfindlichkeit für höhe Töne
- Erhöhte Liquorzellzahl
4.1. Krankheitsverlauf
Der Krankheitsverlauf wird in vier Stadien eingeteilt.
- Prodromalstadium (Meningoenzephalitische Phase):
- unspezifische Symptome wie z.B. Kopfschmerzen, Meningismus und Schwindel
- Stadium 2 (Ophthalmologisches Stadium):
- verschwommenes Sehen, Augenschmerzen, Lichtscheu oder Zentralskotom
- akute bilaterale Panuveitis, Stauungspapille & beidseitige seröse, nicht-rhegmatogene Netzhautablösung
- Hörstörungen, Schwindel und Tinnitus
- Stadium 3 (Hautsymptome):
- Poliosis, Alopezie und Vitiligo
- Chronisch-rezidivierendes Endstadium:
- rezidivierende Uveitis und ophthalmologische Komplikationen
5. Therapie
Die Behandlung des VKH-Syndrom besteht im Wesentlichen aus einer Gabe von Glukokortikoiden und/oder Immunsuppressiva. Die okulären Symptome können die intravitreale Injektion von Bevacizumab notwendig machen.