Urämische Leontiasis ossea
von lateinisch: leo - Löwe und ossea - knöchern
Synonym: urämisches Löwengesicht-Syndrom
Englisch: uremic leontiasis ossea
Definition
Bei einer urämischen Leontiasis ossea, kurz ULO, handelt es sich um eine seltene kraniofaziale Anomalie, bei der Wucherungen der Gesichts- und Schädelknochen zu einem löwengesichtsähnlichen Aussehen führen. Sie entsteht als Komplikation einer renalen Osteodystrophie.
Ätiologie
Ursächlich für eine urämische Lentiosis ossea ist eine renale Osteodystrophie, die im Rahmen einer chronischen Nierenerkrankung infolge eines sekundären Hyperparathyreoidismus entsteht. Dabei liegt der kraniofazialen Anomalie eine abnorme Mineralisierung des Knochens zugrunde.[1]
Klinik
In der Regel nimmt zuerst der Oberkieferknochen an Größe zu. Es kommt zu einer progredienten Expansion des Knochens in die Augenhöhle, die Nase, den Mund und die Nasennebenhöhlen. Dies kann unter anderem eine Beeinträchtigung der Nahrungsaufnahme, des Sehens und der Atmung zur Folge haben.[2]
Diagnostik
Die Diagnose wird auf Basis der Anamnese durch klinische Befunde, Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren gestellt.[3]
Differenzialdiagnosen
Differenzialdiagnosen der urämischen Lentiosis ossea sind u.a.:[4]
Therapie
Die Therapie besteht aus einer frühzeitigen Behandlung des sekundären Hyperparathyreoidismus und einer regelmäßigen Hämodialyse. Darüber hinaus kann eine kieferchirurgische Behandlung indiziert sein.[4]
Quellen
- ↑ Heard et al. Uremic Leontiasis Ossea, Neuroradiology/Head and Neck Imaging, 2021
- ↑ Dimkovic et al. Fatal uremic leontiasis ossea in long-lasting uncontrolled hyperparathyroidism: a case report, Hippokratia, 2015
- ↑ Wang et al. Radiological diagnostic features of uremic leontiasis ossea: a case report, Dentomaxillofac Radiol., 2020
- ↑ 4,0 4,1 Woziwodzka et al. Uremic leontiasis ossea inducing respiratory failure in a patient with stage 5 chronic kidney disease, Clinicak Images, 2020