Spina bifida

Wie auch bei anderen Neuralrohrdefekten gelten ein maternaler Folsäuremangel, eine Therapie mit bestimmten Medikamenten (z.B. Valproat oder Carbamazepin) sowie ein Diabetes mellitus in der Frühschwangerschaft (Embryopathia diabetica) als Risikofaktoren.

Die Spina bifida ist am häufigsten im Lumbalbereich lokalisiert und tritt bei etwa 1 bis 2 von 1.000 Neugeborenen auf. Die den Wirbelspalt umgebende Haut kann eingesunken, normal oder vorgewölbt sein. Diese Vorwölbung entsteht durch eine begleitende Geschwulst, etwa ein Lipom oder ein Dermoid. Hyperpigmentierungen, eine umschriebene Hypertrichose (Hypertrichosis circumscripta) sowie Teleangiektasien können einen Hinweis auf eine dysrhaphische Störung geben.

Je nach Ausmaß der Verschlussstörung kann eine Spina bifida occulta und eine Spina bifida cystica unterschieden werden.

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Spina bifida occulta

Bei der Spina bifida occulta ist der Defekt von Haut bedeckt und daher klinisch unauffällig. Es können jedoch diskrete Veränderungen wie sakrale Grübchen (Hauteinziehungen) oder Haarbüschel in der Lumbosakralregion auftreten. In der Bildgebung zeigt sich oft nur ein unvollständiger Verschluss der hinteren Wirbelbögen. Komplexere Fehlbildungen sind ebenfalls möglich.

Spina bifida cystica

Bei der Spina bifida cystica oder Spina bifida aperta ist über den hinteren Wirbelsäulenspalt der Spina bifida occulta hinaus noch ein Vorfall des Rückenmarkes und seiner Häute vorzufinden.

Meningozele

Bei der Meningozele wird der Bruch lediglich von den Rückenmarkshäuten ausgekleidet.

Myelomeningozele

Ein Hydrops von Rückenmark und den Rückenmarkshäuten in die Zyste zeichnet die Myelomeningozele aus.

Myelozystozele

Die, durch Wasseransammlung im Zentralkanal entstehende, Myelozystozele zeichnet sich dadurch aus, dass das geschlossene Rückenmark aufgetrieben und in den Bruch ausgelagert ist. Des Weiteren finden sich hier eine ebenfalls geschlossene Pia mater und Arachnoidea mater.

Myelozystomeningozele

Bei der Myelozystomeningozele ist neben der Flüssigkeitsansammlung im Zentralkanal ebenfalls eine Flüssigkeitsansammlung in den Hirnhäuten aufzufinden. Es findet eine Verlagerung der Rückenmarks und seiner Häute in die zystische Ausstülpung statt.

Myeloschisis

Die Myeloschisis ist die schwerste Form der Spina bifida cystica. Es liegt eine spinale Dysraphie mit offenliegender Neuralplatte vor.

• Keil C et al. Intrauterine Therapie bei Spina bifida aperta. Dtsch Arztebl Int 2025, abgerufen am 26.01.2025