Sklerosierende Peritonitis
Synonyme: chronisch fibrosierende Peritonitis, abdominelles Cocoon-Syndrom, Peritonitis chronica fibrosa incapsulata
Englisch: sclerosing encapsulating peritonitis, SEP, encapsulating peritoneal sclerosis, EPS, abdominal cocoon syndrome, ACS
1. Definition
Die sklerosierende Peritonitis, kurz SEP, ist eine seltene Erkrankung, bei welcher der Darm und die inneren Bauchorgane von einer verdickten fibrokollagenen Membran umhüllt werden.
2. Einteilung
2.1. ...nach Ätiologie
Die SEP wird anhand der Ätiologie in zwei Kategorien unterteilt:
- primäre sklerosierende Peritonitis (selten): keine Ursache oder assoziierte Erkrankung bekannt
- sekundäre sklerosierende Peritonitis (häufiger): bedingt durch verschiedene Auslöser, z.B.
- Peritonealdialyse (etwa 0,7 % aller PD-Patienten betroffen)
- Intraperitoneale Chemotherapie
- Lebertransplantation
- Tuberkulose
- Ventrikuloperitonealer Shunt
- Endometriose
- Leberzirrhose
2.2. ... nach Ausmaß der Membranumhüllung
- Typ 1: Dünndarm teilweise umhüllt (43 %)
- Typ 2: gesamter Dünndarm umhüllt (31 %)
- Typ 3: gesamter Dünndarm und andere intraperitoneale Organe (Dickdarm, Magen, Leber und Eierstöcke) umhüllt (25 %)
3. Klinik
Die Erkrankung äußert sich durch unspezifische abdominelle Beschwerden (Übelkeit, Appetitverlust, Schmerzen, Verstopfung). Das Erscheinungsbild kann akut, subakut oder chronisch sein.
4. Diagnostik
Die Diagnose erfolgt anhand bildgebender Verfahren. In der Sonografie lässt sich ein Darmkonvolut, eine abnormal dreischichtige Darmwand sowie eventuell ein Aszites nachweisen. Eine genauere Darstellung der Membranumhüllung ist durch CT und MRT sowie laparoskopisch möglich.
5. Therapie
Die medikamentöse Therapie erfolgt mit Tamoxifen und Kortikosteroiden. Vor allem in frühen Stadien ist die konservative Therapie häufig ausreichend. Eine operative Adhäsiolyse kann beim Risiko einer Obstruktion (Ileus) notwendig sein. Bei einer Peritonektomie werden die Verklebungen aufgelöst und das sklerotische Gewebe im Bauchraum vollständig abgetragen.
Bei sekundärem SEP muss zudem die Grunderkrankung behandelt bzw. der Auslöser behoben werden. So sollte, wenn möglich, von Peritoneal- auf Hämodialyse umgestellt werden.
6. Literatur
- uptodate - Encapsulating peritoneal sclerosis in patients on peritoneal dialysis, abgerufen am 19.09.2024
- Alsadery et al., Abdominal cocoon syndrome (idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis): An extremely rare cause of small bowel obstruction—Two case reports and a review of literature, Front Med (Lausanne). 2022
- Wikipedia - Cocoon-Syndrom, abgerufen am 19.09.2024
- Radiopaedia - Encapsulation peritoneal sclerosis, abgerufen am 19.09.2024