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Sinusoidales Obstruktionssyndrom

Synonyme: Lebervenen-Verschlusskrankheit, hepatische sinusoidale Obstruktion
Englisch: veno-occlusive disease, VOD

1 Definition

Das sinusoidale Obstruktionssyndrom, kurz SOS, ist eine seltene, potenziell lebensbedrohlich verlaufende Okklusion bzw. Durchblutungsstörung der kleinen Lebersinusoide.

2 Ätiologie

In Industrieländern tritt das Krankheitsbild meist im Rahmen der Vorbereitung auf eine hämatopoetische Stammzelltransplantation auf, bei der zytotoxische Chemotherapien (z.B. Dacarbazin, Cytarabin, Cyclophosphamid) eingesetzt werden. Ein weiterer Auslöser kann eine Strahlentherapie sein. Weltweit betrachtet sind Pyrrolizidinalkaloide die häufigste Ursache für ein sinusoidales Obstruktionssyndrom. Diese befinden sich beispielsweise in Buschtee, nicht ausreichend gereinigtem Weizen oder in verschiedenen Pflanzen.[1]

3 Pathophysiologie

Das sinusoidale Obstruktionssyndrom entsteht durch die toxische Schädigung der Endothelzellen der Lebersinusoide. Daraufhin kommt es zur Entstehung von Zelldetritus und der Ausbildung von Blutkoageln, die zu einer Obstruktion der Lebersinusoide und somit zu der Entwicklung einer Stauungsleber führen.[1]

4 Symptome

Das sinusoidale Obstruktionssyndrom kann sich mit den folgenden Symptomen präsentieren:[2]

5 Diagnostik

Die Diagnostik umfasst eine Laboruntersuchung, in der sich eine Erhöhung der Transaminasen und der alkalischen Phosphatase sowie eine Hyperbilirubinämie zeigt. In einer histologischen Untersuchung lassen sich Kollagenablagerungen und Obliterationen der Gefäße erkennen. Durch den Einsatz von bildgebenden Verfahren, wie beispielsweise eine Abdomensonographie, kann die portale Hypertension sichtbar gemacht werden.[2]

6 Therapie

Eine spezifische Therapie des sinusoidalen Obstruktionssyndroms gibt es nicht. Der Einsatz von Chemotherapeutika mit einer geringeren Hepatotoxizität und der prophylaktische Gebrauch von Defibrotiden können das Risiko der Entwicklung eines sinusoidalen Obstruktionssyndrom reduzieren.[1][2]

7 Quellen

  1. 1,0 1,1 1,2 Bertogg-Seegers et al. Lebererkrankungen. Published online, 2013, abgerufen am 13.09.2021
  2. 2,0 2,1 2,2 Lebervenen-Verschlusskrankheit Orphanet, abgerufen am 13.09.2021

Diese Seite wurde zuletzt am 15. September 2021 um 16:26 Uhr bearbeitet.

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