Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel

Abk.: CSCF
Synonym: Arteria carotis-Sinus-cavernosus-Fistel, Carotis-cavernosus-Fistel, Sinus-cavernosus-Fistel (Abk.: SCF)
Englisch: carotid-cavernous-fistula

1 Definition

Als Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel bezeichnet man eine erworbene Gefäßanomalie in Form arteriovenöser Fisteln zwischen Arteriae carotis interna oder externa und dem Sinus cavernosus bzw. den Sinus drainierenden venösen Blutleitern.

2 Ätiolopathophysiologie und Klassifikation

Ätiologisch und hämodynamisch werden zwei Formen der CSCF unterschieden:

• direkte Fisteln sind traumatisch (frontobasale Schädelbasisfraktur) oder durch Ruptur eines intracavernösen Aneurysma erworbene Defekte der Gefäßwand des durch den Sinus cavernosus verlaufenden Teils der Arteria carotis interna.
• indirekte Fisteln (durale Fisteln) stellen abnormale Gefäßanastomosen zwischen Ästen der Arteria carotis interna bzw. Arteria carotis externa und dem Sinus cavernosus dar. Sie entstehen spontan in Folge Gefäßerkrankungen, Sinusitiden oder Sinus-cavernosus-Thrombosen.

Aufgrund der unterschiedlichen Shuntvolumina kann hämodynamisch zwischen

• high-flow-Fisteln= direkte Fistel mit vergleichbar hohem Shuntvolumen und
• low-flow-Fisteln= indirekte Fisteln

unterschieden werden.

3 Pathophysiologie

Hämodynamisch resultiert eine Strömungsumkehr im Sinussystem mit

• venösen Abflussstörungen und
• einem Versorgungsdefizit der zerebralen arteriellen Gefäße.

4 Klinik

Durch Flussumkehr innerhalb der in den Sinus cavernosus drainierenden Vena ophthalmica superior, zeigen Patienten mit CSCF eine Erweiterung der episkleralen Venen.

Hinzu kommen:

• Chemosis
• strömungsbedingtes Ohrenrauschen
• pulsierender Exophthalmus
• kompressionsbedingte Ausfälle der durch die Wand des Sinus cavernosus verlaufenden Hirnnerven (III, IV, VI) (Sinus-cavernosus-Syndrom) mit
  • Sehstörungen, Diplopie
  • Ophthalmoplegie

5 Komplikationen

Aufgrund der arteriellen Minderversorgung des Gehirns können multipel ischämisch bedingte Ausfälle im Vordergrund der Symptomatik stehen und die Diagnostik erschweren. In Folge venöser Abflussstörungen besteht ein erhöhtes Risiko zerebraler Thrombosen.

Weitere Komplikationen sind

• Glaukom durch Abflussstörung des Kammerwassers in die episkleralen Venen
• Ruptur des Sinus cavernosus

6 Diagnostik

Aufgrund der zum Teil diffusen Symptomatik (s.o.), ist die Diagnostik häufig nicht anhand des klinischen Befundes zu stellen. Neben dezidierter Anamnese, Sichtbefundung der Augen und Hirnnervenprüfung (III, IV, VI) ist eine entsprechende Bildgebung unerlässlich. Mögliche Verfahren sind:

• CCT
• MRT
• zerebrale Angiographie

7 Therapie

Die Therapie der CSCF beruht auf einer kathetergestützten Embolisation mittels Coiling über einen venösen (V. ophthalmica) oder arteriellen (A. carotis interna, A. carotis externa) Zugangsweg.