Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Rapunzel-Syndrom

nach dem gleichnamigen Märchen der Gebrüder Grimm
Synonym: Rapunzelsyndrom

1 Definition

Das Rapunzel-Sydrom beschreibt einen Trichobezoar des oberen Gastrointestinaltraktes mit distaler Ausdehnung ("wie ein Zopf") in das Duodenum und das proximale Jejunum.

2 Epidemiologie

Das Rapunzel-Syndrom ist äußerst selten. Im deutschsprachigen Raum wurden in der Literatur bisher (2016) drei Fälle beschrieben. In Zusammenschau mit allen weltweit publizierten Fällen zeigt es sich jedoch ein gehäuftes Vorkommen bei jüngeren Mädchen sowie eine Assoziation mit psychodynamischen Störungen (z.B. Bindungsstörungen, Angststörungen).[1]

3 Entstehung

Der Entstehung des Trichobezoars des oberen Gastrointestinaltraktes liegt die Trichophagie (oft in Kombination mit Trichotillomanie) zugrunde. Da Haare unverdaulich sind, formen sie im Magen einen Bezoar, der bei weiterer Trichophagie an Größe zunimmt bis der Magen komplett mit Haaren ausgekleidet ist ("Ausgusspräparat" bei Operation). Weitere Haare lagern sich nun in Richtung Dünndarm an und bilden den namensgebenden Zopf der Rapunzel.[2]

4 Symptomatik

Aufgrund der subtotalen Ausfüllung des Magens kommt es zu Gewichtsabnahme durch Störung der Magen-Darm-Passage. Im Oberbauch lässt sich ein harter, verschieblicher Tumor tasten. Häufig zeigen sich psychiatrische Komorbiditäten. Bei Trichotillomanie findet man ggf. eine Alopezia areata.

5 Diagnostik

Neben der charakteristischen Anamnese mit Begleiterkrankungen sind Sonographie, Kontrastmitteldarstellung des Magens und ggf. eine Gastroskopie zur Diagnosesicherung wegweisend.

6 Therapie

Die Therapie besteht aus chirurgischer Entfernung des Trichobezoars mittels Gastrotomie. Kleinere Bezoare können u.U. auch endoskopisch entfernt werden.

Die psychiatrische Grunderkrankung sollte psychotherapeutisch behandelt werden, nicht zuletzt, um Rezidive zu vermeiden.

7 Quellen

  1. Ventura DE et al. Rapunzel syndrome with a fatal outcome in a neglected child, J Pediatr Surg., 2005 PMID 16227005
  2. Gockel I et al. Das Rapunzel-Syndrom, Der Chirurg, 2003

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

2 Wertungen (4.5 ø)

1.846 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: