Protoporphyrin
Definition
Protoporphyrine sind organische Verbindungen, die als wesentliches Strukturelement ein Tetrapyrrol-System besitzen. Dieses ist aus vier Pyrrolringen zusammengesetzt und weist verschiedene Seitenketten auf. Protoporphyrine sind Vorläufer der Porphyrine.
Biochemie
In biologischen Systemen spielt vor allem Protoporphyrin IX ein Rolle. Es besitzt folgende Seitenketten:
Protoporphyrin IX hat die Summenformel C34H34N4O4 und eine molare Masse von 562,658 g/mol. Die Substanz wird im Organismus als Carrier-Molekül für zweiwertige Kationen verwendet. Zusammen mit Fe2+ bildet Protoporphyrin IX die Häm-Gruppe von Hämoglobin, Myoglobin und anderen Häm-haltigen Enzymen wie Cytochrom c und Katalase. Bei Pflanzen ist es zusammen mit Mg2+ der Hauptbestandteil des Chlorophylls.
Biosynthese
Koproporphyrinogen III gelangt in das Mitochondrium. Dort werden die Propionatseitenketten des Koproporphyrinogen III zu Vinylseitenketten dehydriert und decarboxyliert, woraus Koproporphyrinogen IX entsteht. Dieser Schritt wird durch die Koproporphyrinogen-Oxidase, die mit der mitochondrialen Innenmembran assoziiert ist, katalysiert. Im weiteren Verlauf der Hämsynthese wird Koproporphyrinogen IX durch molekularen Sauerstoff und FAD als Cofaktor zu Protoporphyrin IX dehydriert. Entscheidend für diesen Schritt ist das Enzym Protoporphyrinogen-Oxidase.
Klinik
Bei Patienten mit erythropoetischer Protoporphyrie akkumuliert Protoporphyrin IX als Häm-Vorläufer. Das verursacht eine schwere Photosensitivität der Haut.
Dieser Effekt wird auch im Rahmen der photodynamischen Therapie genutzt.
Im Rahmen der Anämiediagnostik wird Zinkprotoporphyrin als Laborparameter bestimmt.