Phosphaturischer mesenchymaler Tumor
Englisch: phosphaturic mesenchymal tumor
Definition
Der phosphaturische mesenchymale Tumor, kurz PMT, ist eine seltene, meist benigne Neoplasie, die im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms den Fibroblast-growth-factor 23 (FGF-23) sezerniert und so zu einer onkogenen Osteomalazie führen kann. Nach vollständiger Resektion kommt es nur selten zu Rezidiven.
Klinik
Der überwiegende Anteil der PMT treten an den Extremitäten auf, nur selten im Kopf-Hals-Bereich. Klinisch präsentieren sich Betroffene vorwiegend mit unspezifischen Knochenschmerzen, muskulärer Schwäche sowie pathologischen Frakturen. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 30 und 40 Jahren, beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.
Diagnostik
Die übermäßige Freisetzung von FGF-23 führt zu einem renalen Phosphatverlust, sodass es im Verlauf zu einer Knochendemineralisation kommt (onkogene Osteomalazie).
Im Serum zeigt sich eine Hypophosphatämie und ein erhöhtes FGF-23, im Harn eine Hyperphosphaturie. Die Tumorlokalisation gelingt meist mittels funktioneller Bildgebung wie 68Ga-DOTATATE-PET/CT oder Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie, da PMTs häufig Somatostatinrezeptoren exprimieren. Die histopathologische Sicherung erfolgt nach Biopsie oder Resektion.
Therapie
Das primäre Ziel ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors. Dies führt in der Regel zur raschen Normalisierung der Phosphatwerte.
Bei inoperablen oder schwer erreichbaren Tumoren sind minimalinvasive Verfahren wie Radiofrequenzablation, Kryoablation oder mikrowellenunterstützte Kürettage eine wirksame Alternative. In seltenen Fällen kann eine Strahlentherapie eingesetzt werden, insbesondere bei Tumoren in anatomisch schwierigen Regionen. Bis zur definitiven Tumorentfernung oder bei nicht resektablen Tumoren ist eine symptomatische Therapie mit oralem Phosphat und aktivem Vitamin D indiziert.
Quellen
- Niethard M et al.; Phosphaturischer mesenchymaler Tumor mit Induktion einer onko genen Osteomalazie – Kasuistik von 2 Fällen. OUP 2018; 7: 121–124 DOI 10.3238/oup.2018.0121–0124
- Abate V et al.;Clinical Characteristics of Malignant Phosphaturic Mesenchymal Tumor Causing Tumor-Induced Osteomalacia. J Clin Endocrinol Metab. 2024 Feb 20;109(3):e1006-e1011. doi: 10.1210/clinem/dgad690. PMID: 38006315.
- Orphanet; Osteomalazie, onkogene; abgerufen am 17.11.2025