(Weitergeleitet von Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie)
nach Milton Shy (1919-1967) und Glenn Drager (1917-1967)
Synonyme: Idiopathische orthostatische Hypotonie, Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie
Das Shy-Drager-Syndrom ist eine seltene degenerative Erkrankung des vegetativen (autonomen) Nervensystems und somit ein Krankheitsbild aus der Neurologie.
Der Begriff "Shy-Drager-Syndrom" wird zwar noch verwendet, ist aber veraltet. Das Syndrom wird heute unter die Multisystematrophien (MSA) mit Parkinsonsymptomatik eingeordnet.
Männer sind bis zu dreimal häufiger betroffen als Frauen, der Krankheitsbeginn liegt oft jenseits des fünfzigsten Lebensjahres.
Es tritt eine progressive Degeneration (ähnlich wie beim Morbus Alzheimer oder Morbus Parkinson) ganzer Nervenzellpopulationen des autonomen Nervensystems ein. Der pathologische Mechanismus ist derzeit (2020) unbekannt.
Die Symptome sind durch den Ausfall der Funktionen des autonomen Nervensystems begründet. Es werden 2 unterschiedliche Manifestationen unterschieden. Zu den typischen vegetativen Dysfunktionen beider Typen gehören
Im Vordergrund der Parkinson-Manifestation stehen die Symptome der Parkinsontrias Rigor, Tremor und Akinese.
Der Kleinhirn-Typ äußert sich durch Symptome einer Kleinhirnschädigung wie Schwindel, Imbalance sowie Rumpf- Stand- und Gangataxie.
Eine kausale Therapie existiert nicht. Im Vordergrund steht die symptomatische Behandlung der Hypotonie mit Sympathomimetika wie Alpha- und Betarezeptor-Agonisten, Ephedrin und Amphetaminen sowie mit Mineralkortikoiden. Der Erfolg der Therapie mit L-DOPA beim Parkinson-Typ ist umstritten.
Fachgebiete: Innere Medizin, Neurologie
Diese Seite wurde zuletzt am 6. August 2020 um 22:20 Uhr bearbeitet.
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