Shy-Drager-Syndrom

nach Milton Shy (1919-1967) und Glenn Drager (1917-1967)
Synonyme: Idiopathische orthostatische Hypotonie, Neurogene orthostatische Hypotonie mit Multisystematrophie

1 Definition

Das Shy-Drager-Syndrom ist eine seltene degenerative Erkrankung des vegetativen (autonomen) Nervensystems und somit ein Krankheitsbild aus der Neurologie.

Der Begriff "Shy-Drager-Syndrom" wird zwar noch verwendet, ist aber veraltet. Das Syndrom wird heute unter die Multisystematrophien (MSA) mit Parkinsonsymptomatik eingeordnet.

2 Epidemiologie

Männer sind bis zu dreimal häufiger betroffen als Frauen, der Krankheitsbeginn liegt oft jenseits des fünfzigsten Lebensjahres.

3 Pathogenese

Es tritt eine progressive Degeneration (ähnlich wie beim Morbus Alzheimer oder Morbus Parkinson) ganzer Nervenzellpopulationen des autonomen Nervensystems ein. Der pathologische Mechanismus ist derzeit (2020) unbekannt.

4 Symptome

Die Symptome sind durch den Ausfall der Funktionen des autonomen Nervensystems begründet. Es werden 2 unterschiedliche Manifestationen unterschieden. Zu den typischen vegetativen Dysfunktionen beider Typen gehören

• orthostatische Hypotonie durch fehlende Vasokonstriktion der Widerstandsgefäße,
• Erektionsstörungen
• Anhidrosis
• Inkontinenz
• Obstipation
• Myasthenie
• Sehstörungen
• Sprachstörungen
• Sensibilitätsstörungen
• Herzrhythmusstörungen

4.1 Parkinson-Typ

Im Vordergrund der Parkinson-Manifestation stehen die Symptome der Parkinsontrias Rigor, Tremor und Akinese.

4.2 Kleinhirn-Typ

Der Kleinhirn-Typ äußert sich durch Symptome einer Kleinhirnschädigung wie Schwindel, Imbalance sowie Rumpf- Stand- und Gangataxie.

5 Therapie

Eine kausale Therapie existiert nicht. Im Vordergrund steht die symptomatische Behandlung der Hypotonie mit Sympathomimetika wie Alpha- und Betarezeptor-Agonisten, Ephedrin und Amphetaminen sowie mit Mineralkortikoiden. Der Erfolg der Therapie mit L-DOPA beim Parkinson-Typ ist umstritten.