Eales-Syndrom
nach dem englischen Augenarzt Henry Eales (1852 bis 1913)
Synonyme: Angiopathia retinae juvenilis, Periphlebitis retinae, Morbus Eales, Eales-Krankheit
Englisch: retinal periphlebitis, retinitis proliferans, Eales' disease
Definition
Das Eales-Syndrom ist eine Erkrankung des Auges unklarer Genese, bei der es zu Visusverlust, retinalen Schädigungen und Glaskörperblutungen kommt.
Epidemiologie
Ätiopathogenese
Die Ursache des Eales-Syndroms ist weitgehend unbekannt. Diskutiert werden u.a. immunologische Mechanismen, sowie ein Zusammenhang mit einer Tuberkulose-Infektion. Die Erkrankung tritt meist spontan und unilateral auf, ohne dass ein entzündliches oder traumatisches Vorgeschehen besteht. Es handelt sich um eine idiopathische, primär venöse, obliterative Retinalvaskulitis, die typischerweise in drei überlappenden Stadien verläuft:
- entzündliche Periphlebitis
- retinale Ischämie
- sekundäre periphere Neovaskularisation
Symptomatik
Das Eales-Syndrom weist verschiedene, auf Gefäßschäden zurückzuführende Symptome auf:
- Vorderkammer des Auges:
- Hinterkammer des Auges
- Glaskörperblutungen
- Traktionsamotio
- Proliferative Retinopathie
- Retinale Blutungen
- Periphlebitis retinae
Als Komplikationen sind andere zentralnervöse Symptome beschrieben, vor allem Parästhesien, Sprachstörungen und Ataxie.
Diagnostik
Die Diagnose wird klinisch gestellt und gilt als Ausschlussdiagnose. Typischerweise zeigen sich in der Funduskopie perivaskuläre Entzündungszeichen und Neovaskularisationen. Die Fluoreszenzangiographie, vorzugsweise als Weitwinkelangiographie, dient dem Nachweis von Gefäßleckagen und fehlender Kapillarperfusion. Eine optische Kohärenztomographie ist bei Verdacht auf Makulabeteiligung indiziert. Ergänzend sollte eine laborchemische Abklärung zum Ausschluss infektiöser und systemischer Ursachen erfolgen, einschließlich einer Testung auf Tuberkulose sowie entsprechender serologischer Untersuchungen.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem jeweiligen Krankheitsstadium. In der entzündlichen Phase werden systemische oder periokuläre Kortikosteroide eingesetzt. Bei nachgewiesener retinaler Ischämie oder Neovaskularisation ist eine Laser-Photokoagulation nicht perfundierter Netzhautareale indiziert, um die angiogene Stimulusquelle zu reduzieren. Intravitreal applizierte VEGF-Inhibitoren können ergänzend zur Regression von Neovaskularisationen beitragen. Bei persistierenden oder massiven Glaskörperblutungen sowie bei traktiver Netzhautablösung ist eine Pars-plana-Vitrektomie angezeigt. Eine antituberkulöse Therapie sollte nur bei gesicherter oder hochwahrscheinlicher tuberkulöser Assoziation erwogen werden. Bei frühzeitiger stadiengerechter Behandlung ist die Visusprognose häufig günstig, unbehandelt kann es jedoch zu schweren, teils irreversiblen Komplikationen kommen.
Literatur
- Orphanet: Eales-Krankheit, abgerufen am 19.02.2026
- EyeWiki: Eales Disease, abgerufen am 19.02.2026