Mitralklappenprolaps
Synonyme: Barlow-Syndrom, Morbus Barlow, Klick-Syndrom
Englisch: mitral valve prolaps
Definition
Der Mitralklappenprolaps ist ein durch systolische Vorwölbung der Mitralklappensegel gekennzeichneter Herzklappenfehler. Er wurde erstmals im Jahr 1963 von dem südafrikanischen Kardiologen John B. Barlow beschrieben.
Epidemiologie
Ein Mitralklappenprolaps liegt bei ca. 2 - 3 % der erwachsenen Bevölkerung vor (Prävalenz). Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Die meisten Fälle werden zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr diagnostiziert.
Bei Betroffenen findet sich eine familiäre Häufung des Mitralklappenprolaps. Es besteht eine Assoziation zu genetisch bedingten Erkrankungen des Bindegewebes (z.B. Marfan-Syndrom). Ein Teil der Fälle folgt einem autosomal-dominanten Erbgang. Der verantwortliche Genbereich liegt in diesen Fällen auf dem kurzen Arm von Chromosom 16.
In der überwiegenden Zahl der Fälle handelt es sich allerdings um eine sporadisch auftretende Anomalie mit unklarer Genese.
Pathophysiologie
Die Segel der Mitralklappe sind beim Mitralklappenproplaps durch die Einlagerungen von Mukopolysacchariden und einer Vermehrung des kollagenen Bindegewebes myxomatös verdickt. Die übergroßen bzw. unzureichend befestigten Segel wölben sich in der späten Systole in den linken Vorhof vor. Bei ausgeprägten Formen des Mitralklappenprolaps kommt es zur Ausbildung einer Mitralinsuffizienz.
Symptomatik
Ein Mitralklappenprolaps ist häufig asymptomatisch und fällt lediglich als Zufallsbefund auf. Treten Symptome auf, sind diese meist unspezifisch. Beschrieben sind unter anderem:
- Herzrhythmusstörungen (paroxysmale Tachykardien, Synkope)
- der Angina pectoris ähnliche Beschwerden
Die Patienten haben häufig ein Gefühl der Unruhe und klagen über Stiche und Schmerzen im Thorax. Eine symptomatische schwergradige Mitralinsuffizienz ist selten.
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose ergibt sich durch eine auffällige Auskultation und wird durch eine Echokardiographie gesichert.
Bei der Auskultation ist als Ausdruck der systolischen Vorwölbung der Klappensegel in den linken Vorhof ein mittelsystolischer Klick zu hören. Bei Vorliegen einer Mitralinsuffizienz ist zudem ein spätsystolisches Herzgeräusch wahrnehmbar.
Aufnahme freundlicherweise zur Verfügung gestellt von 3M Littmann
In der Echokardiographie fallen die verdickten Klappensegel und ihre systolische Vorwölbung auf. Charakteristisch ist die sogenannte Hängemattenform. Eine eventuell vorliegende Mitralinsuffizienz ist durch den Einsatz der Doppler-Echokardiographie darstellbar.
Klinischer Verlauf
Die Prognose für Betroffene ist grundsätzlich positiv. In ca. 3 % der Fälle kommt es zu schwerwiegenden Komplikationen wie:
- auf Mitralklappeninsuffizienz beruhende Herzinsuffizienz
- schwere Herzrhythmusstörungen (plötzlicher Herztod)
- arterielle Thrombembolie
Aufgrund des nur leicht erhöhtem Endokarditis-Risikos ist keine Endokarditisprophylaxe indiziert.[1]
Bildquelle
- Bildquelle Auskultationsgeräusch: ©Pavel Danilyuk/Pexels
Quelle
- ↑ Naber et al: Prophylaxe der infektiösen Endokarditis. Die Kardiologie, 2007