Mitralklappenprolaps
Synonyme: Barlow-Syndrom, Morbus Barlow, Klick-Syndrom
Englisch: mitral valve prolaps
Definition
Der Mitralklappenprolaps ist ein durch systolische Vorwölbung der Mitralklappensegel gekennzeichneter Herzklappenfehler. Er wurde erstmals im Jahr 1963 von dem südafrikanischen Kardiologen John B. Barlow beschrieben.
Epidemiologie
Ein Mitralklappenprolaps liegt bei ca. 5 % der erwachsenen Bevölkerung vor (Prävalenz). Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Die meisten Fälle werden zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr diagnostiziert.
Bei Betroffenen findet sich eine familiäre Häufung des Mitralklappenprolaps. Es besteht eine Assoziation zu genetisch bedingten Erkrankungen des Bindegewebes (z.B. Marfan-Syndrom). Ein Teil der Fälle folgt einem autosomal-dominanten Erbgang - der verantwortliche Genbereich liegt auf dem kurzen Arm von Chromosom 16.
Jedoch ist der Mitralklappenprolaps in der überwiegenden Zahl der Fälle eine sporadisch auftretende Anomalie mit unklarer Genese.
Pathophysiologie
Die Segel der Mitralklappe sind beim Mitralklappenproplaps aufgrund Einlagerungen von Mukopolysacchariden und einer Vermehrung des kollagenen Bindegewebes myxomätös verdickt. Die übergroßen bzw. unzureichend befestigten Segel wölben sich in der späten Systole in den linken Vorhof vor.
Bei ausgeprägten Formen des Mitralklappenprolaps kommt es zur Ausbildung einer Mitralinsuffizienz.
Symptomatik
Die Symptomatik des Mitralklappenprolaps ist häufig uncharakteristisch. Beschrieben sind unter anderem:
- Herzrhythmusstörungen (paroxysmale Tachykardien, Synkope)
- der Angina pectoris ähnliche Beschwerden
Die Patienten haben häufig ein Gefühl der Unruhe und klagen über Stiche und Schmerzen im Thorax. Eine symptomatische schwergradige Mitralinsuffizienz ist selten
Diagnose
Die Diagnose ist durch die Befunde der Auskultation und der Echokardiographie zu sichern.
Bei der Auskultation ist als Ausdruck der systolischen Vorwölbung der Klappensegel in den linken Vorhof ein mittelsystolischer Klick zu hören. Bei Vorliegen einer Mitralinsuffizienz ist zudem ein spätsystolisches Herzgeräusch wahrnehmbar.
Audiodatei freundlicherweise zur Verfügung gestellt von 3M Littmann
In der Echokardiographie fallen die verdickten Klappensegel und ihre systolische Vorwölbung auf. Charakteristisch ist die sogenannte Hängemattenform. Eine eventuell vorliegende Mitralinsuffizienz ist durch den Einsatz der Doppler-Echokardiographie darstellbar.
Klinischer Verlauf
Die Prognose für Betroffene ist grundsätzlich positiv. In ca. 3 % der Fälle kommt es zu schwerwiegenden Komplikationen wie:
- auf Mitralklappeninsuffizienz beruhende Herzinsuffizienz
- schwere Herzrhythmusstörungen (plötzlicher Herztod)
- arterielle Thrombembolie
Bei nur leicht erhöhtem Endokarditis-Risiko ist seit der Revision der Leitlinie 2007 keine Endokarditisprophylaxe mehr indiziert.[1]
Bildquelle
- Bildquelle Auskultationsgeräusch: ©Pavel Danilyuk/Pexels