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Miller-Dieker-Syndrom

Synonym: Lissenzephalie
Englisch: lissencephaly

1 Definition

Das Miller-Dieker-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine angeborene Fehlbildung des menschlichen Gehirns, die häufig nicht lange mit dem Leben vereinbar ist. Charakteristikum dieser Erkrankung ist das fast völlige Fehlen von Hirnwindungen (Agyrie).

ICD-10-Code: Q04.3 (Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns)

2 Ursache

Die Fehlbildung des Gehirns entsteht während der pränatalen Entwicklung des Kindes zwischen dem 2. und 4. Schwangerschaftsmonat. Dabei sind die Ursachen der Missentwicklung mannigfaltig. So können Mutationen, Virusinfektionen oder Vergiftungen zum Miller-Dieker-Syndrom führen. In den meisten Fällen liegt eine Mikrodeletion im kurzen Arm von Chromosom 17 vor. Phänotypisch findet sich eine Migrationsstörung von kortikalen Neuronen als Ursache der Störung.

3 Symptome

4 Diagnose

5 Therapie

Es existiert keine ursächliche Therapie. Einige Symptome können evtl. gelindert werden.

6 Prognose

Die meisten Kinder sterben nach wenigen Monaten.

7 Sonderformen

Zu den seltenen Sonderformen des Miller-Dieker-Syndroms zählen:

Fachgebiete: Kinderheilkunde

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