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Kidd-System

1 Definition

Das Kidd-System (Jk) ist ein erythrozytäres Blutgruppensystem, das auf dem Polymorphismus eines Transmembranproteins beruht. In der Nomenklatur der International Society of Blood Transfusion (ISBT) hat das Kidd-System die Nummer 009/JK.

2 Häufigkeitsverteilung

Die beiden wichtigsten Phänotypen im Kidd-System sind Jka und Jkb, die kodominant vererbt werden. Außerdem gibt es seltene Varianten und einen Null-Typ, d.h. vollständiges Fehlen des Proteins und des Antigens.

In Mitteleuropa ist die Verteilung etwa wie folgt:

Phänotypen im Kidd-System
Jk (a+ b+) 50,0 %
Jk (a+ b-) 26,5 %
Jk (a- b+) 23,5 %
Jk (a- b-) 0,001 %

3 Klinik

Antikörper im Kidd-System, insbesondere Anti-Jka, können hämolytische Transfusionsreaktionen und einen Morbus haemolyticus neonatorum hervorrufen. Anti-Jkb wird seltener gefunden; offenbar hat Kidda eine höhere Antigenität. Kidd-Antikörper fallen oft nach einer stattgefundenen Sensibilisierung wieder unter die Nachweisgrenze, so dass die serologische Verträglichkeitsprobe (Kreuzprobe) trotz einer Inkompatibilität zunächst negativ ist, es aber dennoch aufgrund der Boosterung zu einer verzögerten hämolytischen Transfusionsreaktion kommt.

Bei Patienten mit Anti-Jka kann die Bereitstellung Antigen-negativer Erythrozytenkonzentrate Probleme bereiten, da ca. 75% der Bevölkerung bei Kaukasiern Kidda-positiv sind, in Afrika ca. 90%. Es gibt Empfehlungen, Patienten, die eine langfristige oder lebenslange Transfusionstherapie benötigen (z. B. bei Sichelzellanämie), primär im Kidd-System sowie auch im Duffy-System kompatibel zu versorgen, um einer Antikörperbildung vorzubeugen.

4 Biochemie

Das Kidd-Protein besteht aus 389 Aminosäuren, es hat 10 Transmembrandomänen und 5 extrazelluläre Domänen. Das kodierende Gen heißt SLC14A1 und ist auf Chromosom 18 lokalisiert, bei Menschen mit dem Jk(null)-Phänotyp fehlt es.

Das Protein wird außer auf Erythrozyten auch auf Neutrophilen Granulozyten und im Nierengewebe exprimiert. Funktionell handelt sich um ein Harnsäure-Transportprotein. Wahrscheinlich ist es für den Stoffwechsel der Erythrozyten nicht essentiell notwendig, da Null-Phänotypen keine Pathologie aufweisen.

5 Geschichte

Die Namensgebung geht zurück auf die Indexpatientin Kidd, bei der 1951 im Rahmen der Abklärung eines Morbus haemolyticus neonatorum ein irregulärer erythrozytärer Antikörper gegen ein bis dahin unbekanntes Antigen entdeckt wurde. Der Antikörper erhielt den Namen Anti-Jka, das damit identifizierte Antigen den Namen Kidda (Jka). 1953 wurde dann ein Antikörper gegen das korrespondierende Antigen Kiddb (Jkb) entdeckt.

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