Iris-Heterochromie
Synonym: Heterochromia iridium, Heterochromia iridis
Englisch: iris heterochromia
Definition
Als Iris-Heterochromie bezeichnet man die ungleiche Färbung und Struktur der Regenbogenhaut beider Augen, die durch eine gestörte Pigmentierung der Iris entsteht. Die Betroffenen haben in Folge zwei verschiedene Augenfarben.
Ätiopathogenese
Ursächlich für das Auftreten einer Iris-Heterochromie ist eine einseitige partielle oder totale Iris-Pigmentstörung. Diese kann unterschiedlich bedingt sein:
- Primär (kongenital): Diese Form wird unregelmäßig dominant vererbt. Vorkommen im Rahmen des Waardenburg-Syndroms (Kombination aus Heterochromie und Gehörlosigkeit).
- Sekundär: Iritis
Die Farbdifferenz der Augen kann auch durch eine Störung des Sympathikus bedingt sein. Bei sympathischer Denervierung bleibt die Irispigmentierung aus und führt folglich zu einer helleren Iris auf der betroffenen Seite. Depigmentierte Areale erscheinen als blaue Augenfarbe.
Die Heterochromie ist weiterhin mit dem Horner-Symptomkomplex (Miosis, Ptosis, Enophthalmus) oder einem Status dysrhaphicus assoziiert.
Formen
Man unterscheidet folgende Formen der Heterochromie:
- Heterochromia simplex: Die einfache Heterochromie geht häufig nur mit einem geringem Farbunterschied der Augen einher. Pathologische Veränderungen, wie z.B. Sehstörungen kommen nicht vor.
- Heterochromia complicata (Fuchs): Die Fuchs-Uveitis geht mit einer rezidivierenen Iridozyklitis der helleren Iris und Präzipitaten auf der Hornhautrückfläche (ohne hintere Synechien) einher. Im Vollbild besteht fakultativ eine Trias aus Heterochromie, Katarakt und Glaukom.
- Heterochromia sympathica: Bei einseitiger Unterfunktion der sympathischen Innervation wird die betroffene Iris zunehmend heller.
- Melanosis iridis: Dunklerfärbung einer Iris.
Klinik
In der Regel ist die Farbdifferenz der Augen harmlos und führt zu keiner Beeinträchtigung des Sehenvermögens.
Die einzige Form, die zu pathologischen Veränderungen führt, ist das Fuchs-Uveitis-Syndrom (Heterochromiezyklitis Fuchs), einer Kombination aus Heterochromie und einer chronischen einseitigen Iritis. Klinisch zeigt sich das Syndrom durch ein äußerlich reizfreies Auge, eine einseitig helle Iris (Heterochromie), das Fehlen von Verklebungen zwischen Iris und Linse und ggf. eine Augeninnendruckerhöhung (Sekundärglaukom).
Komplikationen
Eine Heterochromie kann mit rezidivierenden Iridozyklitiden und Katarakt (Cataracta complicata) einhergehen.
Therapie
Es ist keine kausale Therapie der Heterochromie möglich. Bei Beschwerden besteht die Behandlungsmöglichkeit mit Glukokortikoiden.
Literatur
- Gerhard K. Lang: Augenheilkunde. 5. Auflage. 2011. Thieme Verlag.