Intraduktale papilläre Neoplasie der Gallenwege
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LoslegenSynonym: intraduktale papilläre Neoplasie des Gallengangs
Englisch: intraductal papillary neoplasm of the bile duct, IPNB
Definition
Die intraduktale papilläre Neoplasie der Gallenwege, kurz IPNB, ist eine makroskopisch erkennbare, papillär wachsende Neoplasie des intra- oder extrahepatischen Gallenwegsepithels. Sie gilt als Präkanzerose des Cholangiokarzinoms.[1]
Pathologie
Die IPNB wächst exophytisch in das Gallengangslumen und besteht aus neoplastischem Epithel auf feinen fibrovaskulären Stromakernen. Häufig kommt es zu einer vermehrten Muzinproduktion und zur Erweiterung der betroffenen Gallengänge.
Nach dem Dysplasiegrad werden niedriggradige und hochgradige Läsionen unterschieden. Eine weitere Einteilung erfolgt in Typ 1 und Typ 2. Typ-2-Läsionen weisen häufiger eine hochgradige Dysplasie oder invasive Tumoranteile auf.[1]
Die IPNB ist von der biliären intraepithelialen Neoplasie (BilIN) abzugrenzen. Letztere ist eine flache oder mikropapilläre, ausschließlich mikroskopisch erkennbare Epithelveränderung. Sie besitzt keine fibrovaskulären Stromakerne und bildet keine intraduktale Raumforderung.
Klinik
Mögliche klinische Manifestationen sind:
- Oberbauchschmerzen
- rezidivierende Cholangitis
- Ikterus
- Gewichtsverlust
Ein Teil der Läsionen Ist ein Zufallsbefund bei einer Routinebildgebung entdeckt.
Diagnostik
Die Darstellung erfolgt vor allem mittels Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) und Computertomographie. Typische Befunde sind eine intraduktale Raumforderung und eine segmentale oder diffuse Gallengangserweiterung. Eine Cholangioskopie ermöglicht die direkte Beurteilung und gezielte Biopsie.
Therapie
Aufgrund des hohen Entartungspotenzials wird bei operablen Patienten eine vollständige chirurgische Resektion angestrebt. Abhängig von der Lokalisation kommen eine Leberteilresektion und/oder Gallengangsresektion infrage.[2]
Prognose
Die Prognose ist bei vollständiger Resektion ohne invasive Komponente günstiger als beim manifesten Cholangiokarzinom. Eine Stromainvasion verschlechtert die Prognose deutlich.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Nakanuma Y et al. Intraductal Papillary Neoplasm of Bile Duct: Updated Clinicopathological Characteristics and Molecular and Genetic Alterations. J Clin Med. 2020;9(12):3991.
- ↑ Krawczyk M et al. Intraductal papillary neoplasm of the bile duct – A comprehensive review. Adv Med Sci. 2021;66(1):138-147.