Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis
Definition
Eine Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis, kurz HAEK, ist eine Erkrankung, die bei Kindern mit einem Morbus Hirschsprung vor oder nach einer Korrekturoperation auftreten kann. Es handelt sich um ein perakutes Krankheitsbild, das unter anderem mit Fieber und einem stark distendiertem Abdomen einhergeht und zu einem Multiorganversagen führen kann.
siehe auch: Morbus Hirschsprung
Ätiologie
Eine Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis tritt bei Kindern mit Morbus Hirschsprung auf. Es handelt sich um eine bakteriell-toxische Enterokolitis.
Ursächlich scheint die Dehnung der Darmwand vor dem verengten Darmabschnitt zu sein. Diese begünstigt das Eindringen von bakteriellen Erregern und die Entzündung der Darmwand. Eine Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis kann sowohl vor als auch nach einer Korrekturoperation auftreten. Besonders häufig sind Kinder mit Strikturen im Bereich der Anastomose und langstreckigen Aganglionosen betroffen.[1]
Klinik
Symptome, die im Rahmen einer Hirschsprung-assoziierten Enterokolitis auftreten können, sind:[2][1]
- Diffuse Bauchschmerzen
- Hohes Fieber
- Stuhlverhalt
- Erbrechen
- Miserere
- Faulig riechender Stuhlgang
- Distension des Abdomens
Falls keine Behandlung erfolgt, kann sich ein Multiorganversagen entwickeln.
Diagnostik
Diagnostisch sollten eine digital-rektale Untersuchung, eine Blutgasanalyse, Laboruntersuchungen und eine Blutkultur durchgeführt werden. Zudem ist eine Nativaufnahme des Abdomens in Linksseitenlage indiziert.
Therapie
Die Behandlung der Patienten erfolgt im intensivmedizinischen Setting. Erstmaßnahmen sind Flüssigkeitssubstitution und eine Antibiotikatherapie, die anaerobe Erreger umfasst. Möglich ist z.B. eine Kombination aus Ampicillin, Gentamicin und Clindamycin. Darüber hinaus kann über einen Rektalschlauch eine Darmspülung mit Kochsalzlösung unternommen werden, um den Darm zu säubern. Man muss sie jedoch vorsichtig durchführen, um keine Ruptur des überdehnten Darms zu induzieren.
Bei Versagen der konservativen Therapie ist die Anlage eines Stomas notwendig.
Quellen
- ↑ 1,0 1,1 Bald et al. Kurzlehrbuch Pädiatrie, Thieme Verlag, 2012
- ↑ Mayr et al. Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis, In: Akutes Abdomen im Kindes- und Jugendalter, Springer-Verlag, 2018
Literatur
- Bald et al. Kurzlehrbuch Pädiatrie, Thieme Verlag, 2012
- MDS-Manual - Morbus Hirschsprung, abgerufen am 18.11.2021
- Mayr et al. Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis, In: Akutes Abdomen im Kindes- und Jugendalter, Springer-Verlag, 2018
- Koppen. Gastroenterologie für die Praxis, Thieme Verlag, 2010