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Hepatoblastom

1 Definition

Unter einem Hepatoblastom versteht man einen malignen Lebertumor des Kindesalters.

2 Epidemiologie

Das Hepatoblastom ist der häufigste maligne Lebertumor im Kindesalter. Die Inzidenz beträgt 0,09 auf 100.000 Kinder, die jünger als fünfzehn Jahre alt sind. Mädchen sind seltener betroffen als Jungen.

Das Hepatoblastom betrifft vor allem Kinder, die das zweite Lebensjahr noch nicht überschritten haben.

3 Ätiopathogenese

Die Ätiologie ist noch nicht geklärt. Das Hepatoblastom kann gemeinsam mit dem Nephroblastom sowie dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom auftreten. Es besteht keine Assoziation zu einer Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus.

Der Tumor ist in der Mehrzahl der Fälle im rechten Leberlappen lokalisiert. Meistens handelt es sich um einen solitären Tumor. Das Hepatoblastom metastasiert vor allem in die Lunge, seltener in die Knochen.

4 Klinik

Das Hepatoblastom führt zu einer Vorwölbung des Abdomens, die häufig von Bauchschmerzen, Anorexie, Gewichtsverlust und Erbrechen begleitet wird.

Ein Ikterus wird nur selten beobachtet. Der Tumor sezerniert bei zwei von drei Patienten AFP, seltener beta-HCG.

In einigen Fällen besteht eine Assoziation mit einer Hemihypertrophie und mit einer isosexuellen Präpubertät.

5 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an ein HCC, an ein Neuroblastom, ein Nephroblastom sowie an benigne Lebertumoren gedacht werden.

6 Diagnostik

Eine Vorwölbung des Abdomens in Kombination mit den beschriebenen Symptomen weist auf eine Tumorerkrankung hin. Im Serum kann das AFP erhöht sein, eine Sonographie ist ebenfalls möglich. Wenn das AFP nicht erhöht ist und trotzdem der Verdacht auf einen malignen Tumor geäußert wird, sollte eine Leberbiopsie erfolgen.

Um ein hepatocelluläres Carcinom auszuschließen, sollte eine Hepatitis B-Serologie erfolgen.

Nach der Diagnose sollte sich ein Staging anschließen. Dabei werden eine Computertomogramm oder ein Magnetresonanztomogramm des Abdomens und der Lunge angefertigt und eine Knochenszintigraphie durchgeführt.

7 Therapie

Grundlage der Therapie ist zunächst die operative Entfernung des Tumors, bei der möglichst keine Reste im Körper verbleiben sollten.

Um eine vollständige Entfernung zu erreichen, kann eine neoadjuvante Zytostatikatherapie mit Cisplatin oder Adriamycin notwenig sein. Es ist möglich, die Zytostatika in die Arteria hepatica zu applizieren.

Eine Strahlentherapie kann die Erkrankung nicht heilen.

Die Behandlung des Hepatoblastoms sollte stets in prospektiven Studien erfolgen.

8 Prognose

Acht von zehn Kindern können geheilt werden. Voraussetzung für eine Heilung ist die komplette Resektion des Tumors.

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Fachgebiete: Kinderheilkunde

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