Gonadoblastom
von altgriechisch: γόνος ("gonos") - Kind, Frucht, Same; βλαστός ("blástos") - Keim
Englisch: gonadoblastoma
Definition
Das Gonadoblastom ist ein seltener, meist hormonproduzierender Tumor, der sich von Keimzellen bzw. anderen Zellen der Genitalleiste ableitet.
Hintergrund
Gonadoblastome bilden sich meist auf dem Boden einer Gonadendysgenesie im Zusammenhang mit einem abnormen Karyotyp (z.B. Turner-Syndrom, Swyer-Syndrom) oder einer Androgenresistenz. In der Mehrzahl der Fälle liegt eine Intersexualität mit männlichem Genotyp bei weiblichem Phänotyp vor. Gonadoblastome stellen etwa 0,5% aller Hodentumore.
Pathohistologie
Gonadoblastome zeigen pathohistologisch eine Mischung aus verschiedenen Zelltypen, u.a. großen Zellen mit dem Charakteristika von Urkeimzellen, unreifen Sertoli-Zellen oder Granulosazellen und Stromazellen.
Dignität
Bei Gonadoblastomen handelt es sich meist um originär benigne Tumoren. Sie treten jedoch in etwa der Hälfte der Fälle zusammen mit malignen Dysgerminomen oder anderen Keimzelltumoren auf. Manche Autoren interpretieren sie auch als Vorstufe eines Dysgerminoms.
Diagnostik
- Labor
- Hormone: Testosteron, Östrogen, LH, FSH, Prolaktin
- Tumormarker: AFP, HCG, LDH, PLAP
- Chromosomenanalyse
- Bildgebung: Sonographie, CT (Abdomen, kleines Becken)
- Biopsie der Hoden bei suspekter Bildgebung
Therapie
Das therapeutische Vorgehen hängt von der gewünschten Geschlechterrolle und der Gonadenposition ab. Nicht deszendierte Hodenanlagen werden aufgrund des Entartungsrisikos prophylaktisch entfernt (Gonadektomie bzw. Orchiektomie).