Fruktokinase

Synonyme: Ketohexokinase, Fructokinase, KHK
Englisch: ketohexokinase, fructokinase

Definition

Die Fruktokinase ist ein Enzym aus der Gruppe der Transferasen, das im Fruktosestoffwechsel die Reaktion von Fruktose zu Fructose-1-phosphat katalysiert. Es wird in die EC-Klasse 2 eingeordnet (EC 2.7.1.4).

Die Fruktokinase wird durch das KHK-Gen auf Chromosom 2 an Genlokus 2p23.3 kodiert. Es existieren zwei Isoformen der Fruktokinase, die durch alternatives Spleißen entstehen. Isoform C (KHK-C) hat eine hohe Affinität zu Fruktose und kommt in den Nieren, dem Gastrointestinaltrakt und der Leber vor. Isoform A (KHK-A) ist eher ubiquitär exprimiert, weist jedoch eine viel geringere Affinität zur Fruktose auf.

Die Fruktokinase katalysiert folgende Reaktion:

D-Fruktose + ATP ⇄ D-Fructose-1-phosphat + ADP + H⁺

Fruktokinase unterstützt darüber hinaus in Kombination mit Aldolase die Synthese von Oxalat aus Xylitol.

Ein mutationsbedingter Defekt der Fruktokinase führt zur essentiellen Fruktosurie. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt und äußert sich durch eine verminderte Fruktokinase-Aktivität in der Leber. Konsekutiv kommt es nach dem Verzehr fruktosehaltiger Lebensmittel zu einem erhöhten Fruktosespiegel in Blut und Urin. Die Erkrankung verläuft in der Regel benigne und asymptomatisch. Mitunter wird die Fehldiagnose eines Typ-2-Diabetes gestellt.