Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

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Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

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Euer Flexikon-Team

Dialyse-Enzephalopathie

Synonym: Dialyse-Demenz

1 Definition

Unter der Dialyse-Enzephalopathie wird eine Erkrankung des Zentralnervensystem (ZNS) infolge einer chronischen Dialyse angesehen, durch die es zu einer chronisch progredienten Enzephalopathie mit Demenz als Endstadium kommt.

2 Ätiologie

Ursächlich für das Enstehen der Dialyse-Enzephalopathie scheint nach heutigem Stand der Forschung die Erhöhung des Aluminiumgehaltes im Plasma und die Ablagerung von Aluminium im Hirngewebe zu sein. Dies führt zu einer schleichenden Aluminiumintoxikation und damit zu einer Hemmung unterschiedlicher Enzymaktivitäten (z.B. im Erythrozytenstoffwechsel).

Die Erhöhung des Aluminiumgehaltes in Plasma und Hirngewebe wird hierbei auf die Verwendung von aluminiumhaltigen Dialyseflüssigkeiten zurückgeführt, Medikamente wie Antazida scheinen ebenso zu einer Aluminiumintoxikation beizutragen.

Noch immer ist aber nicht gesichert, inwiefern die Aluminiumintoxikation wirklich der ursächliche Faktor der Entstehung der Dialyse-Enzephalopathie ist, oder ob sie lediglich eine Nebenerscheinung der Hämodialyse ist.

Auffällig ist jedoch, dass seit der Verwendung von aluminiumfreien Dialysaten sich die Inzidenz der Dialyse-Enzephalopathien, die in ihrem Anfangstadium durch eine mögliche Nierentransplantation noch reversibel sind, stark verringert hat.

3 Morphologie

Bei der Dialyse-Enzephalopathie finden sich keine eindeutigen, für die Krankheit spezifischen, morphologischen Befunde. Als initiale Reaktion des Nervengewebes auf die Aluminiumintoxikation kommt es zu sehr unspezifischen Veränderungen, die sich zunächst in einer diskreten Mikrogliareaktion zeigen.

Es kann bei anhaltender und fortschreitender Intoxikation auch zu deutlicheren, jedoch stets unspezifischen, Reaktionen des Nervengewebes kommen, die sich vor allem in inkonstanten Ganglienzellnekrosen und in einer Vakuolisierungsreaktion (einer Spongiosierung) des Neuropils zeigt. Die Anzeichen der Aluminiumintoxikation finden sich dabei vor allem im Cortex cerebri.

Tierexperimentell zeigten sich intrazytoplasmatische Ablagerung von 10-nm-Filamenten.

4 Diagnostik

Im Rahmen der Dialyse-Enzephalopathie kommt es schon früh zu pathologischen Erscheinungen im EEG (Thetawellen mit steilen Abläufen in frontalen Gruppen), währen sowohl in der Bildgebung, als auch in Liquor und Szintigramm unaufällige Befunde zu erwarten sind.

5 Klinik

Die klinischen Symptomatik manifestiert sich in initialen Symptomem wie Desorientierung und Verwirrtheit.

Es folgen im Laufe der Zeit dann weitere Symptome wie:

Schreitet die Krankheit fort, so findet sich im Endstadium eine hochgradige Demenz.

In der Regel beginnen die Symptome bei einer chronischen Hämodialyse mit aluminiumhaltigen Dialysaten nach ca. 2-7 Jahren.

6 Therapie

Da keine Therapie der Krankheit möglich ist, besteht die Hauptanstrengung in der Vermeidung von aluminiumhaltigen Dialysaten bei Patienten die auf eine dauerhafte Dialyse angewiesen sind.

Ein Therapieansatz ist die Gabe von Deferoxamin.

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