Boerhaave-Syndrom

Das Boerhaave-Syndrom wurde erstmals vom niederländischen Mediziner Herman Boerhaave (1668–1738) beschrieben. Im Jahr 1724 dokumentierte er den Krankheitsverlauf des niederländischen Admirals Baron Jan van Wassenaer. Nach einer üppigen Mahlzeit kam es bei van Wassenaer zu heftigem Erbrechen und einer Ösophagusruptur, die schließlich zum Tod führte.

Auslöser sind meist starkes Erbrechen und Würgen, seltener auch starker Husten. Oft geht der Erkrankung ein exzessiver Nahrungsmittel- oder Alkoholkonsum voraus. Das Syndrom tritt häufiger bei Patienten mit Essstörungen auf, z.B. bei Bulimie.

Die spontane Ösophagusruptur entsteht durch einen plötzlichen Druckgradienten zwischen dem intrathorakalen und intraabdominalen Anteil des Ösophagus. Bei gleichzeitigem Verschluss des oberen Ösophagussphinkters und erhöhtem intraabdominalem Druck, z.B. beim Erbrechen, kann der intraösophageale Druck auf über 200 mmHg ansteigen.

Die anatomische Prädispositionsstelle für die Ruptur liegt im distalen Drittel der Speiseröhre, wo die Ösophaguswand eine strukturelle Schwachstelle aufweist. Die Ruptur erfolgt typischerweise links dorsolateral, da hier keine stabilisierenden Strukturen wie Aorta, Wirbelsäule oder Perikard angrenzen.

Ösophagusperforationen lassen sich nach Ätiologie, Lokalisation und Schweregrad einteilen.

• Spontan (Boerhaave-Syndrom): ca. 15 % aller Ösophagusperforationen
• Iatrogen: ca. 60 % (meist durch Endoskopie oder Bougierung)
• Traumatisch: ca. 20 %
• Sonstige: ca. 5 % (z.B. durch Fremdkörper, Verätzung)

• Zervikal: 25 %
• Thorakal: 55 %
• Abdominal: 20 %

• gedeckte Perforation: Kontrastmittelaustritt bleibt auf das paraösophageale Gewebe begrenzt.
• freie Perforation: Kontrastmittelaustritt in die Pleurahöhle oder das Mediastinum.

• Mackler-Trias (in ca. 14 % der Fälle vollständig vorhanden):
  • explosionsartiges Erbrechen (ggf. mit Hämatemesis)
  • starker Retrosternalschmerz ("Vernichtungsschmerz")
  • Haut- oder Mediastinalemphysem
• Dyspnoe

Im Verlauf kann sich eine Mediastinitis, eine Sepsis und/oder ein Schock entwickeln.

Die Patienten präsentieren sich in stark beeinträchtigtem Allgemeinzustand mit Tachypnoe, Tachykardie und Hypotonie. Bei der körperlichen Untersuchung zeigen sich Druckschmerzen und Abwehrspannung im Oberbauch sowie ggf. ein zervikofaziales Hautemphysem.

Besteht ein Mediastinalemphysem, lässt sich unter Umständen präkordial ein Hamman-Zeichen auskultieren.

Primärverfahren ist eine kontrastmittelgestützte CT von Thorax und Abdomen. Bei Verdacht auf ein Boerhaave-Syndrom darf nur ein wasserlösliches Kontrastmittel (Gastrografin) verwendet werden. Bei Verwendung bariumhaltiger Kontrastmittel kann es zu einer Bariummediastinitis kommen.

In der Abdomenübersichtsaufnahme sieht man eine Luftsichel unter beiden Zwerchfellkuppeln oder einen Luftaustritt ins Mediastinum (Mediastinalemphysem).

In der konventionellen Ösophagographie stellt sich ebenfalls ein Kontrastmittelaustritt ins Mediastinum dar.

Die Endoskopie (Ösophagoskopie) kommt nur in ausgewählten Fällen zum Einsatz, etwa bei unklarem Bildbefund oder wenn unmittelbar eine endoskopische Intervention (Stent, Clip) geplant ist. Sie sollte wegen des Verschlechterungsrisikos nur durch ein erfahrenes Team und mit möglichst geringer CO₂-Insufflation erfolgen.

Mögliche Differentialdiagnosen mit ähnlicher Symptomatik sind:

• akutes Koronarsyndrom
• Mallory-Weiss-Syndrom: longitudinaler Einriss des gastroösophagealen Übergangs, wobei nur die Mukosa und die Submukosa betroffen sind
• perforiertes Ulcus ventriculi oder duodeni
• Aortendissektion
• Lungenembolie
• Perikarditis
• Pneumothorax
• akute Pankreatitis
• Mesenterialischämie
• spontanes Pneumomediastinum

Das Boerhaave-Syndrom ist eine schwerwiegende Erkrankung, die sofortiger intensivmedizinischer Versorgung bedarf. Die Therapie richtet sich nach Größe und Lokalisation der Perforation sowie dem Zeitintervall. Bei großen Perforationen erfolgt eine Defektdeckung per Thorakotomie oder Laparotomie. Bei kleinen, frischen Perforationen können konservative oder endoskopische Therapieansätze, z.B. eine Stenteinlage, erwogen werden. Ergänzend erfolgt die antibiotische Abdeckung mit Breitbandantibiotika.

Die Letalität ist stark zeitabhängig: Bei Therapie innerhalb von 24 Stunden liegt sie bei 10–25 %, bei verzögerter Therapie (> 24 h) steigt sie auf 40–60 %. Ohne Therapie liegt die Letalität bei annähernd 100 %.