Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.
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Bis zum 10. Januar steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind auf der Suche nach Schnee in Richtung Nordpol gefahren. Deswegen steht das Flexikon vom 14.12. bis 10.01.2019 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 10. Januar könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Zeit mit der Familie! Wir wünschen euch fröhliche Feiertage!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

3,4-Diaminopyridin

Handelsname: Firdapse®
Synonym: Amifampridin
Englisch: Amifampridine, 3,4-Diaminopyridine, 3,4-DAP

1 Definition

3,4-Diaminopyridin bzw. Amifampridin ist ein reversibler Kaliumkanalblocker, der zur symptomatischen Behandlung der Muskelschwäche beim Lambert-Eaton-Myasthenischen-Syndrom (LEMS) eingesetzt wird.

2 Hintergrund

3,4-DAP erhielt 2002 für die symptomatische Behandlung des Lambert-Eaton-Syndroms von der Europäischen Arzneimittelbehörde (EMEA, später umbenannt in EMA) den Orphan Drug-Status. In den europäischen Leitlinien zum Lambert-Eaton-Syndrom wird die Substanz als Erstlinientherapeutikum empfohlen.

3 Pharmakologie

3,4-Diaminopyridin blockiert reversibel die Kaliumkanäle und steigert die Freisetzung von Acetylcholin aus Nervenendigungen. Auf diese Weise senkt die Substanz die Leitfähigkeit der Nervenzellmembran für Kaliumionen und verlängert das Aktionspotential.

4 Strukturformel

Diamino.png

5 Wirkprinzip

Bei der autoimmun bedingten neuromuskulären Transmissionsstörung beim Lambert-Eaton-Myasthenischen Syndrom (LEMS) vermindern Autoantikörper über die Reduzierung funktionstüchtiger Calciumkanäle die Ausschüttung von Acetylcholin präsynaptisch.

6 Applikationsformen

Amifampridin (3,4-DAP) steht in zwei Applikationsformen zur Verfügung:

  1. als verschreibungspflichtiges Rezepturarzneimittel in Kapselform (Individualrezeptur nach DAC/NRF 22.3)
  2. seit 2010 als verschreibungspflichtiges Fertigarzneimittel, Handelsname Firdapse® (Hersteller: BioMarin), 100 Tabletten 10 mg.

Beide Arzneiformen enthalten als einzigen Wirkstoff Amifampridin (3,4-DAP). Das Fertigarzneimittel ist deutlich teurer. Die Orphan-Substanz (für den Compassionate Use) war auf Antrag der ABDA 2008 unter die Verschreibungspflicht gestellt worden.

7 Klinische Wirkung

In klinischen Studien mit 3,4-DAP konnte nachgewiesen werden, dass 3,4-DAP bei Patienten mit dem Lambert-Eaton-Myasthenischen-Syndrom die neuromuskuläre Signalübertragung verbessern kann.

8 Anwendungsgebiete

Neben der symptomatischen Therapie des Lambert-Eaton-Syndroms bestehen für 3,4-Diaminopyrimidin weitere Anwendungsmöglichkeiten, die sich in der klinischen Erprobung befinden:

9 Nebenwirkungen

Bei höheren Dosierungen kann es zum Auftreten von Krampfanfällen kommen - eine Anwendung bei Patienten mit bekannter Epilepsie ist daher kontraindiziert.

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