Primitiv neuroektodermaler Tumor

Es existieren grundsätzlich zwei Formen des primitiv neuroektodermalen Tumors, die je nach Ort des Auftretens unterschieden werden.

• peripherer PNET: in der Peripherie – insbesondere im Einzugsgebiet von Sympathikus und Parasympathikus
• zentralnervöser PNET (engl. CNS-PNET): im zentralen Nervensystem

Peripherer PNET (pPNET)

Vor allem das vegetative Nervensystem ist durch diesen Tumor betroffen – prinzipiell können aber auch alle anderen Strukturen, die ihren embryonalen Ursprung im Ektoderm haben, befallen sein. Typische Orte, an denen pPNETs auftreten, sind:

• Lunge
• Niere
• Gebärmutter
• Thoraxwand (kommt häufig vor, wird auch als Askin-Tumor bezeichnet)
• Pankreas
• Ohrspeicheldrüse
• Eierstock
• Hoden
• Unterhautfettgewebe
• Harnblase

Nach der aktuellen WHO-Klassifikation werden periphere primitive neuroektodermale Tumoren zu den Ewing-Sarkomen gezählt.^[1]

Zentralnervöser PNET (CNS-PNET)

Da die ersten primitiv neuroektodermalen Tumore im Gehirn meistens im Bereich oberhalb des Tentorium cerebelli lokalisiert wurden, spricht man auch vom supratentoriellen PNET. Die histologische Abgrenzung zu anderen malignen Raumforderungen des Gehirns, wie z.B. dem Pinealoblastom oder dem Medulloblastom, ist schwierig.

Unter allen frühkindlichen und kindlichen Tumoren weisen die primitiv neuroektodermalen Tumore einen Anteil von 4 bis 6 % auf.

Wie bei den meisten tumorösen Erkrankungen ist die Symptomatik stark von der Lokalisation des Tumors abhängig.

Symptomatik beim pPNET

• blutiger Auswurf
• andauernder Husten
• starke Bauchschmerzen
• diffuse Schwellungen

Symptomatik beim CNS-PNET

• Erbrechen
• Schwindel
• Übelkeit
• Persönlichkeitsstörung
• Sehstörung
• Lähmungserscheinungen
• neurologische Ausfallserscheinungen
• Lethargie
• Ataxie

Eine genaue Diagnose kann lediglich durch eine Biopsie und durch eine histologische Untersuchung des Biopsats erfolgen. Die Lage des Tumors wird durch bildgebende Verfahren bestimmt, hierzu zählen:

• Ultraschall
• Magnetresonanztomografie
• Computertomografie

• wenn möglich operative Entfernung des Tumors (gerade aber beim Auftreten im Gehirn oft nicht möglich)
• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Stammzelltransplantation

Epidemiologische Studien in den USA haben ergeben, dass die Einnahme von Folsäure in der Schwangerschaft neben den Neuralrohrdefekten auch der Entwicklung eines PNET vorbeugt.

Eine einheitliche Prognose ist aufgrund der verschiedenen Lokalisationen kaum möglich. Prinzipiell ist die Prognose davon abhängig, wie früh der Tumor erkannt wird und ob er vollständig entfernt werden kann.