Anaplastische Lymphomkinase: Unterschied zwischen den Versionen

Version vom 5. November 2015, 13:06 Uhr

Synynom: ALK
Englisch: anaplastic lymphom kinase

Definition

Die anaplastische Lymphomkinase, kurz ALK oder Ki-1, ist ein Protein aus der Gruppe der Rezeptortyrosinkinasen.

Struktur

Das Protein hat unmodizifiert eine Molekülmasse von 176 kDa. Es besitzt eine Transmembrandomäne. Die N-terminale extrazelluläre Domäne ist über eine N-Glykosylierung modifiziert. Die intrazelluläre C-terminale Domäne vermittelt die katalytische Aktivität.

Funktion

Die Funktion der anaplastischen Lymphomkinase ist nicht abschließend geklärt. Das Protein wird vorwiegend während der Fetal- und Neonatalzeit expremiert. Später wird es nur in geringer Konzentration produziert. Die Kinase scheint an der Neurogenese und der Funktion des Nervensystems beteiligt zu sein.

Genetik

Das Gen, dass für ALK codiert, liegt auf Chromosom 2 und ist ein Protoonkogen. Durch verschiedene Mechanismen kann es zu einem Onkogen werden kann und ist dadurch an der Entwicklung malinger Tumoren beteiligt.

Pathologie

Durch balanchierte Translokation des Genlokus von Nukleophosmin, der normalerweise auf Chromosom 5 liegt, entsteht ein fusioniertes Gen. Die Expression dieses Gens führt zu einem Fusionsprotein aus ALK und Nukleophosmin, das auch p80 genannt wird. Dieses Protein kann häufig in Zellen von anaplastischen großzelligen Lymphomen nachgewiesen werden.

Ein Fusionsprotein aus ALK und EML4 wurde beim nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinomen nachgewiesen.

Andere Translokationen oder Modifikation im codierenden Gen für ALK sind beschrieben und wurden zum Beispiel in Zellen aus Neuroblastomen identifiziert.

Der Nachweis der Veränderungen kann via Polymerase-Kettenreaktion (PCR), Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung oder Immunhistochemie erfolgen. Bei entsprechenden Fällen kann therapeutisch ein Wirkstoff aus der Gruppe der ALK-Inhibitoren zum Einsatz kommen.

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+''Synynom: ALK''<BR>
-''Akronym: ALK''<BR>
 '''''Englisch''': anaplastic lymphom kinase''
 ==Definition==
-Die '''anaplastische Lymphomkinase''', kurz '''ALK''' oder '''Ki-1''', ist ein [[Protein]] aus der Gruppe der [[Rezeptortyrosinkinase]]n. Sie wird bei einigen [[maligne]]n [[Tumor]]en in Form von [[onkogen]]en [[Fusionsprotein]]en aktiviert.
+Die '''anaplastische Lymphomkinase''', kurz '''ALK''' oder '''Ki-1''', ist ein [[Protein]] aus der Gruppe der [[Rezeptortyrosinkinase]]n.
+== Struktur ==
+Das Protein hat unmodizifiert eine [[Molekülmasse]] von 176 [[kDa]]. Es besitzt eine [[Transmembrandomäne]]. Die [[N-Terminus|N-terminale]] [[extrazellulär]]e Domäne ist über eine [[N-Glykosylierung]] modifiziert. Die intrazelluläre [[C-Terminus|C-terminale]] Domäne vermittelt die [[katalytische Aktivität]].
+==Funktion==
+Die Funktion der anaplastischen Lymphomkinase ist nicht abschließend geklärt. Das Protein wird vorwiegend während der [[Fetalzeit|Fetal]]- und [[Neonatalzeit]] expremiert. Später wird es nur in geringer Konzentration produziert. Die Kinase scheint an der [[Neurogenese]] und der Funktion des [[Nervensystem]]s beteiligt zu sein.
+== Genetik ==
+Das [[Gen]], dass für ALK codiert, liegt auf [[Chromosom]] 2 und ist ein [[Protoonkogen]]. Durch verschiedene Mechanismen kann es zu einem [[Onkogen]] werden kann und ist dadurch an der Entwicklung [[Malignität|malinger]] [[Tumor]]en beteiligt.
+==Pathologie==
+Durch balanchierte [[Translokation]] des Genlokus von [[Nukleophosmin]], der normalerweise auf Chromosom 5 liegt, entsteht ein fusioniertes Gen. Die Expression dieses Gens führt zu einem [[Fusionsprotein]] aus ALK und Nukleophosmin, das auch p80 genannt wird. Dieses Protein kann häufig in Zellen von  [[Anaplastisches großzelliges Lymphom|anaplastischen großzelligen Lymphomen]] nachgewiesen werden.
+Ein Fusionsprotein aus ALK und [[EML4]] wurde beim [[nicht-kleinzelliges Bronchialkarzinom|nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinomen]] nachgewiesen.
-==Aufgabe==
+Andere Translokationen oder Modifikation im codierenden Gen für ALK sind beschrieben und wurden zum Beispiel in Zellen aus [[Neuroblastom]]en identifiziert.
-Unter physiologischen Bedingungen spielt die anaplastische Lymphomkinase eine Rolle bei der Entwicklung des [[Nervensystem]]s.
-==Klinik==
+Der Nachweis der Veränderungen kann via [[Polymerase-Kettenreaktion]] (PCR), [[Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung]] oder [[Immunhistochemie]] erfolgen. Bei entsprechenden Fällen kann therapeutisch ein [[Wirkstoff]] aus der Gruppe der [[ALK-Inhibitor]]en zum Einsatz kommen.
-Eine [[Expression]] der anaplastischen Lymphomkinase findet sich unter anderem bei [[anaplastisch-großzelliges Lymphom|anaplastisch-großzelligen Lymphomen]], bei [[nicht-kleinzelliges Bronchialkarzinom|nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinomen]] und bei [[Neuroblastom]]en. Der Nachweis der Veränderungen kann via [[Polymerase-Kettenreaktion]] (PCR), [[Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung]] oder [[Immunhistochemie]] erfolgen. Bei entsprechenden Fällen kann therapeutisch  ein [[Wirkstoff]] aus der Gruppe der [[ALK-Inhibitor]]en zum Einsatz kommen.
 [[Fachgebiet:Onkologie]]
 [[Tag:Kinase]]
 [[Tag:Krebs]]