Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: Unterschied zwischen den Versionen
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**[[Prolaktin]]: wirkt auf Brustdrüsen | **[[Prolaktin]]: wirkt auf Brustdrüsen | ||
Version vom 1. Juni 2022, 15:24 Uhr
Synonym: Hypopituitarismus, Simmonds-Krankheit, HVL-Insuffizienz
Englisch: hypopituitarism
Definition
Als Hypophysenvorderlappeninsuffizienz bezeichnet man einen Ausfall der endokrinen Funktionen des Hypophysenvorderlappens (HVL).
Ursachen
Als Ursache für eine HVL-Insuffizienz kommen eine Zerstörung oder Verdrängung von Hypophysengewebe oder die Abtrennung der Hypophyse vom Hypothalamus in Frage. Dies ist möglich im Rahmen von:
- Tumoren (v.a. Hypophasenadenome)
- neurochirurgische Eingriffe (Hirn-OP)
- Strahlentherapie
- degenerativen Veränderungen, z.B. Nekrose bei Schlaganfall oder postpartal bei Sheehan-Syndrom
- autoimmune/granulomatöse Prozesse, z.B. bei Sarkoidose
- Hämochromatose
- entzündliche Prozesse
- Trauma (Verletzung des Gehirns).
Hintergrund
Der Hypophysenvorderlappen (HVL) ist eine wichtige endokrine Drüse, die verantwortlich für die Bildung verschiedener Hormone ist. Hierzu gehören:
- glandotrope Hormone (wirken auf andere hormonproduzierende Drüsen)
- Effektorhormone (wirken direkt an ihren Zielzellen)
Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kann durch Fehlfunktion dieser Steuersysteme/Achsen zu Störungen der untergeordneten Systeme führen. Es können ein oder mehrere Achsen betroffen sein. Man unterscheidet also eine partielle oder komplette HVL-Insuffizienz.
Klinik
Je nach betroffener Achse treten folgende Symptome auf:
- Ausfall der adrenokortikotropen Achse (sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz). Symptome wie bei NNR-Insuffizienz:
- Leistungsabfall,
- Gewichtsverlust,
- Hypoglykämie,
- Übelkeit,
- Erbrechen,
- wächserne Haut,
- verminderte Hautpigmentierung.
- Ausfall der gonadotropen Achse (sekundärer Hypogonadismus): Ausfall der Sekundärbehaarung bei beiden Geschlechtern;
- beim Mann: Libidoverlust, Potenzstörungen, wächserne, bleiche Haut, etc.;
- bei der Frau:Zyklusstörungen, Mammaatrophie, Infertilität; Ausbleiben der Pubertät bei Kindern.
- Ausfall der somatrotropen Achse: weniger GH führt zu Minderwuchs bei Kindern. Nach Abschluss des Körperwachstums kommt es zu Abnahme der Muskelmasse, abdomineller Fetteinlagerung, Adynamie und Dyslipidämie.
- Ausfall der thyreotropen Achse (sekundäre Hypothyreose): Symptome wie bei Schilddrüsenunterfunktion:
- Gewichtszunahme,
- Obstipation,
- Bradykardie,
- Kälteintoleranz,
- kalte, trockene und rauhe Haut.
- ein Ausfall von Prolaktin verhindert das Stillen, ein Ausfall von MSH führt zu verminderter Hautpigmentierung.
Es kommt häufig zu einer schleichenden Abnahme der adrenokortikotropen, gonadotropen, thyreotropen und somatotropen Funktionen. Eine akute HVL-Insuffizienz kann zum hypophysären Koma führen.
Therapie
Hormon-Substitution (Cortisol, Schilddrüsenhormone, Testosteron bzw. Östrogene, etc.). Wichtig ist eine regelmäßige Kontrolle der Hormonkonzentrationen im Serum.