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Trikuspidalatresie

1 Definition

Eine Trikuspidalatresie ist ein Herzfehler, beim dem die Trikuspidalklappe nicht oder nur rudimentär angelegt ist und somit keine Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel des Herzens besteht.

2 Epidemiologie

Die Trikuspidalatresie macht ein bis zwei Prozent aller angeborenen Herzfehler aus.

3 Hämodynamik

Aufgrund der fehlenden Verbindung zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel fließt das gesamte Blut des rechten Vorhofs über das Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof. Im linken Ventrikel sammelt sich somit das Blut aus den Pulmonalvenen und aus dem Körperkreislauf.

Wenn gleichzeitig ein Ventrikelseptumdefekt vorhanden ist, ist der rechte Ventrikel von normaler Größe oder leicht verkleinert. Es ist ein anterograder Stromfluss in der Arteria pulmonalis nachweisbar.

Ohne einen gleichzeitig vorhandenen Ventrikelseptumdefekt ist der rechte Ventrikel hypoplastisch.

In seltenen Fällen liegt gleichzeitig eine Transposition der großen Arterien vor.

4 Klinik

Im Neugeborenenalter führt der Rechts-Links-Shunt im Bereich der Vorhöfe zu einer Zyanose. Die Ausprägung der Zyanose ist von der Durchblutung der Lunge abhängig.

Bei gleichzeitig vorhandenem Ventrikelseptumdefekt mit Blutfluss durch die Lungenarterien ist die Zyanose eher gering ausgeprägt. Wenn kein Blutfluss durch die Lungenvenen erfolgt, sind die betroffenen Patienten stark zyanotisch.

5 Diagnostik

Die Echokardiographie führt zur Diagnose. Weiterhin sollte eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden. Bei der Herzkatheteruntersuchung besteht die Möglichkeit eine Ballonatrioseptostomie durchzuführen, wenn es restriktives Foramen ovale vorliegt.

Bei der Auskultation hört man einen betonten ersten Herzton. Aufgrund der begleitenden Fehlbildungen wird in der Regel ebenfalls ein Systolikum gehört.

Die Trikuspidalatresie führt zu einem überdrehten Linkstyp im EKG sowie zu einem P-dextroatriale. Weiterhin lassen sich im EKG-Zeichen der Linksherzhypertrophie nachweisen.

6 Therapie

Wenn die Durchblutung der Lungenarterien nur sehr gering ist, verabreicht man Prostaglandin E1, um den Ductus Botalli offen zu halten. Es folgt die Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts.

In einer korrigierenden Operation nach Fontan wird eine Verbindung zwischen den Pulmonalarterien und der oberen und unteren Hohlvene hergestellt. Durch diese Operation wird die Zyanose aufgehoben, da keine Verbindung mehr zwischen dem Körperkreislauf und dem Lungenkreislauf besteht. Außerdem erfolgt durch diese Operation eine Volumenentlastung des linken Ventrikels.

Als Komplikationen nach der Operationen sind ein Aszites, ein Perikarderguss, ein Pleuraerguss und Herzrhythmusstörungen möglich.

7 Prognose

Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei rund 90%.

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