Scleroedema adultorum

Synonym: Scleroedema adultorum Buschke

Definition

Das Scleroedema adultorum ist eine seltene Muzinose, die aufgrund verschiedener Erkrankungen entstehen kann.

Ätiologie

Je nach aulösender bzw. assoziierter Grunderkrankung werden verschiedene Formen unterschieden:

Typ I: nach Infektionen (v.a. Streptokokkeninfektionen), meist selbstlimitierend
Typ II: bei monoklonaler Gammopathie
Typ III: assoziiert mit Diabetes mellitus und metabolischem Syndrom

Epidemiologie

Das Scleroedema adultorum ist eine seltene Erkrankung, die meist bei Männern mittleren Alters auftritt. Eine Ausnahme bildet der Typ I, der sich eher bei jüngeren Frauen und Kindern manifestiert.

Symptome

Bei einem Auftreten nach einem Infekt (Typ I) zeigt neben allgemeinem Krankheitsgefühl und Fieber ein akuter Beginn der kutanen Manifestationen. Typischerweise findet man flächenhafte, harte, ödematöse Schwellungen. Die Haut ist nicht eindrückbar. Die Haut ist ballonartig aufgetrieben, sodass es zur Atemnot und Einschränkung der Beweglichkeit der Arme kommen kann. Bei Befall des Gesichts ist eine mimische Starre sowie eine erschwerte Mundöffnung die Folge. Selten sind innere Organe mitbeteiligt.

Beim Typ II gleichen sich die Symptome, bis auf das Fehlen eines fieberhaften Prodromalstadiums.

Bei Assoziation mit einem Diabetes mellitus bzw. einem metabolischen Syndrom (Typ III) treten die Hautveränderungen insbesondere am Rücken und Nacken auf. Der Verlauf ist deutlich abgeschwächter.

Diagnostik

Bei typischer Klinik erfolgt eine histologische Untersuchung der befallenen Haut. Die massive Muzinablagerung kann mittels Alcianblaufärbung nachgewiesen werden. Durch die Glykosaminoglykane sind die Kollagenfasern der Dermis und Subkutis auseinander gedrängt. Perivaskulär finden sich Infiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen und Mastzellen.

Differenzialdiagnosen

Therapie

Zur symptomatischen Behandlung wird eine hochdosierte Gabe von intravenösen Immunglobulinen (IVIG) empfohlen. Alternativ können Penicillamin, PUVA sowie Glukokortikoide eingesetzt werden.

Beim Typ I ist eine Therapie nicht zwingend notwendig, da die Erkrankung selbstlimitierend verläuft. Bei Typ II und III sollte die Grunderkrankung behandelt werden.