Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom
Englisch: subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Definition
Das subkutane Pannikulitis-artige T-Zell-Lymphom, kurz SPTCL, ist eine seltene Form von Hautlymphom, bei dem zytotoxische T-Zellen das subkutane Fettgewebe infiltrieren. Es führt zur Bildung von schmerzhaften, entzündlichen Knoten.
Epidemiologie
Das SPTCL kann in allen Altersstufen auftreten, wobei das mittlere Erkrankungsalter bei 36 Jahren liegt. Das weibliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.
Ätiologie
Die genauen Ursachen sind unbekannt, aber genetische Prädisposition und Autoimmunreaktionen spielen eine Rolle.
Symptome
Typische Symptome sind Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und schmerzhafte subkutane Knoten und Plaques, die meist an den unteren Extremitäten entstehen, aber auch generalisiert auftreten können. Sie weisen einen Durchmesser von 5 bis 20 cm auf. Darüber hinaus sind Schleimhautgeschwüre sowie seröse Ergüsse und eine Hepatosplenomegalie möglich.
Das SPTCL kann mit einem hämophagozytären Syndrom assoziiert sein.
Diagnose
Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptome sowie auf Grundlage einer Biopsie gestellt. Histologisch ist das SPTCL durch proliferierende Tumorzellen gekennzeichnet, die sich ringförmig um Adipozyten anordnen. Darüber hinaus lässt sich ein angiozentrisches Wachstum mit umgebenden Fettgewebsnekrosen beobachten.
In der Immunhistologie ist die Expression von CD8 und zytotoxischen Markern (Granzym B, Perforin und TIA-1) nachweisbar.
Therapie
Die Behandlung besteht aus der Gabe von Steroiden, Immunsuppressiva und in schweren Fällen einer Chemotherapie. Eine Radiotherapie kann zur Behandlung einzelner Herde indiziert sein.
Prognose
Das SPTCL ist meist durch einen langsamen, progredienten Verlauf gekennzeichnet. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 80 %.
Quellen
- Orphanet; T-Zell-Lymphom, subkutanes Pannikulitis-ähnliches; abgerufen am 20.09.2024
- Altmeyers Enzyklopädie; Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom; abgerufen am 20.09.2024
- Assaf C; Histologische und molekulare Diagnostik als Grundlage für typadaptierte Behandlung und Management kutaner Lymphome; Akt Dermatol 2009; 35: 133–139; Thieme Verlag
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