Lineare unilaterale Porokeratose
von altgriechisch: πόρος ("poros") - Pore und κέρας ("kéras") - Horn
Synonyme: Kongenitale unilaterale lineare Porokeratose, Porokeratosis linearis (unilateralis), Porokeratosis Mibelli zosteriformis, Porokeratosis naeviformis, Porokeratosis zosteriformis
Englisch: linear porokeratosis
Definition
Die lineare unilaterale Porokeratose ist eine seltene, kongenitale Form der Porokeratose. Für die Genodermatose charakteristisch sind hyperkeratotische Papeln in linearer oder zosteriformer Anordnung.
Ätiologie
Die genaue genetische Ursache der Porokeratosis linearis ist zur Zeit (2023) unbekannt. Es handelt sich um eine Differenzierungsstörung der Keratinozyten. Die segmentale Anordnung wird auf eine kutane Mosaikbildung zurückgeführt.
Klinik
Die Porokeratosis linearis tritt angeboren oder in der frühen Kindheit auf. Prädilektionsstellen sind vor allem der Rumpf und die distalen Extremitätenabschnitte. Anfangs zeigen sich rötliche bis rotbraune, scharf begrenzte, keratotische Papeln. Durch zentrifugales Wachstum der Effloreszenzen kommt es zur Bildung eines anulären bis girlandenartigen, verhornten Randwalls mit charakteristischer Atrophie im Zentrum. Die Hautveränderungen breiten sich entlang der Blaschko-Linien aus. Das Ausmaß der Erkrankung ist interindividuell sehr unterschiedlich – es kann ein lokalisierter, zosteriformer oder generalisierter Befall auftreten.
Komplikationen
Die lineare unilaterale Porokeratose hat eine relativ hohe Entartungstendenz. In bis zu 19 % der Fälle können sich aus den Läsionen epitheliale Neoplasien entwickeln.
Diagnostik
Die Diagnose wird klinisch und anhand der Untersuchung von Hautbiopsien gestellt.
Histopathologisch wegweisend ist der Nachweis kornoider Lamellen, schlotförmig in die Epidermis eingelassener, hyperkeratotischer Hornleisten. Basal sind atypische Keratinozyten mit perinukleärem Ödem zu finden.
Differenzialdiagnosen
Therapie
Die Behandlung der linearen unilateralen Porokeratose ist meist unbefriedigend. Die Porokeratosis linearis kann topisch mittels Vitamin-A-Derivaten (z.B. Tretinoin) oder Glukokortikoiden therapiert werden. Eine dauerhafte Beseitigung der Läsionen lässt sich jedoch damit nicht erzielen.
Chirurgisch kann eine Kryochirurgie, Exzision oder eine Entfernung mit einem CO2- oder Erbium:YAG-Laser stattfinden. Ein starker Lichtschutz ist ein Leben lang nötig.
Quelle
- Altmeyers - Porokeratosis linearis; abgerufen am 25.03.2023