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Potter-Syndrom

(Weitergeleitet von Oligohydramnion-Sequenz)

nach der amerikanischen Pathologin Edith Louise Potter (1901-1993)
Englisch: Potter´s syndrome

1 Definition

Als Potter-Syndrom bezeichnet man die im Zuge der Embryogenese ausbleibende Entwicklung beider Nieren (bilaterale Nierenagenesie).

ICD10-Code: Q60.6

2 Ätiologie

Die Ursache der Erkrankung liegt in einer fehlerhaften oder ausbleibenden Differenzierung der Nierenanlage(n). Eine genetische Disposition ist nach derzeitigem Kenntnisstand nicht eindeutig geklärt.

3 Pathogenese und Klinik

Der klinische Befund des Potter-Syndroms beruht auf der fehlenden Urinproduktion des Fetus, wodurch die Fruchtwassererneuerung vermindert ist (Oligohydramnion). Hieraus ergeben sich Konsequenzen für den Fetus, die symptomatisch als Potter-Sequenz beschrieben sind:

4 Prognose

Aufgrund der mangelnden Lungenreife (Lungenhypoplasie) des Neugeborenen ist der Verlauf der Erkrankung nicht mit dem Leben vereinbar.

5 Diagnostik

Der Befund des Potter-Syndroms kann im Zuge der pränatalen Ultraschalluntersuchung gestellt werden. Dabei ist die Symptomatik in den ersten Monaten nur sehr gering ausgeprägt. Erst ab der 17. Schwangerschaftswoche ist mit den typischen Veränderungen zu rechnen. Leitsymptome sind die jetzt deutliche Wachstumsverzögerung und die zunehmende Zwangshaltung des Kindes mangels ausreichendem Raum im stark verminderten Fruchtwasser.

Fachgebiete: Kinderheilkunde

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