Nierenagenesie

Englisch: renal agenesis

1 Definition

Als Nierenagenesie bezeichnet man die im Zuge der Embryogenese ausbleibende Entwicklung einer ("unilateral") oder beider ("bilateral") Nieren.

Das Fehlen beider Nieren nennt man auch Anephrie.

2 Ätiologie

Die Ursache der Erkrankung liegt in einer fehlerhaften oder ausbleibenden Differenzierung der Nierenanlage(n). Eine genetische Prädisposition besteht nach derzeitigem Kenntnisstand nicht.

3 Unilaterale Nierenagenesie

3.1 Klinik

Das Fehlen einer Niere wird innerhalb der Nierenentwicklung durch die Anlage einer vergrößerten funktionsfähigen Niere kompensiert. Das klinische Erscheinungsbild ist daher meist asymptomatisch.

3.2 Diagnostik

Der Befund kann sonographisch innerhalb der pränatalen Untersuchung gestellt werden, ist aber zumeist ein postnataler Zufallsbefund.

3.3 Komplikationen

Als potentiell bedrohlich gelten alle Erkrankungen, die mit einem Verlust der Nierenfunktion und einer daraus resultierenden Dialysepflicht des Patienten einhergehen können. Hieraus ergibt sich die Notwendigkeit einer symptombezogenen Selbstbeobachtung, sowie prophylaktischer Verhaltensmaßnahmen für Arzt und Patient:

• Einer Entzündung der ableitenden Harnwege ist aufgrund des Risikos einer entzündlichen Nierenschädigung (Nephritis) durch entsprechende Hygienemaßnahmen (siehe Prophylaxe des Harnwegsinfektes) vorzubeugen.
• Anzeichen eines Harnwegsinfektes oder eines unklaren fieberhaften Infektes bedürfen einer umgehenden ärztlichen Abklärung durch Blut und Urinuntersuchungen.
• Im Falle einer entzündlichen Erkrankung der ableitenden Harnwege ist eine sofortige antibiotische Behandlung indiziert.

3.4 Prognose

Die Lebensqualität ist nicht beeinträchtigt.

4 Bilaterale Nierenagenesie

• siehe Anephrie, Potter-Syndrom