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Ochronose

Synonyme: Ockerfarbenkrankheit, Ochronosis
Englisch: ochronosis

1 Definition

Die Ochronose ist eine bläulich-schwärzliche Verfärbung von Geweben, wie zum Beispiel der Haut, Sklera und dem Gelenkknorpel.

2 Ursachen

Die Ochronose kann angeboren oder erworben sein.

Die angeborene Form der Ochronose ist Folge der seltenen, autosomal-rezessiv erblichen Stoffwechselerkrankung Alkaptonurie.

Erworbene Ochronosen kommen nach Kontakt mit toxischen Agenzien wie beispielsweise Hydroxychinin, Phenolen, Benzen und Pikrinsäure vor. Auch die längerfristige Einnahme von Malariamitteln mit Hydroxychiningehalt hat früher zu Ochronosen geführt.

3 Pathophysiologie

Im Rahmen der Alkaptonurie beruht die Ochronose auf einer Anhäufung von Homogentisinsäure. Diese akkumuliert in unüblich hohen Mengen, da durch den für die Alkaptonurie verantwortlichen Gendefekt das Enzym Homogentisinsäureoxidase defekt ist.

Homogentisinsäure wird mit dem Urin ausgeschieden und führt nach einiger Stehzeit zu dessen bläulich-dunkler Verfärbung. Weiterhin kann es durch die Ablagerung von Homogentisinsäure im Gelenkknorpel zu entzündlich-degenerativen Veränderungen der Gelenke kommen (Kristallarthropathie). Die Gelenke degnerieren bei der Alkaptonurie zudem regelhaft, da es zu Störungen der Kollagensynthese kommt.

Im Rahmen der Alkaptonurie kommt es gehäuft zu Ochronosen von:

Bei erworbenen Ochronosen treten Verfärbungen an den Stellen mit Kontakt zum auslösenden Agens auf. Beispielsweise tritt eine Ochronose besonders häufig bei Schwarzafrikanern auf, die durch Auftragen von Lösungen mit Hydrocychinin eine hellere Hautfarbe erreichen wollen. Systemische Effekte bleiben in solchen Fällen aus.

4 Diagnostik

Diagnostisch wegweisend ist die Bestimmung der Ausscheidung von Homogentisinsäure im Urin. So können durch Alkaptonurie bedingte Formen der Ochronose von erworbenen Formen differenziert werden. Bei den erworbenen Formen ist durch Anamnese und Beobachtung die ursächliche Substanz herauszufinden.

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