Lupus pernio
Synonym: Lupus pernio Besnier
Definition
Der Lupus pernio ist eine relativ häufige Erscheinungsform der großknotigen Form der Sarkoidose.
Symptome
Typisch für diese Form der Sarkoidose ist eine flächenhafte, livide Infiltration von Nase, Wangen, Ohrläppchen. Innere Organe können ebenfalls betroffen sein. Unter Glasspateldruck sieht man die staubförmigen grauen Infiltratknötchen. Es finden sich charakteristische apfelgeleeartige Verfärbung der Haut auf Druck. Bei der kleinknotigen Sarkoidose finden sich papulöse bis erbsgroße kleinknotige Hautveränderungen im Gesicht, an den Extremitäten, Rumpf und Schleimhaut.
Histologie
Histologisch findet man ein epitheloidzelliges Granulom.
Diagnostik
Die Serum-ACE-Konzentration ist bei der Sarkoidose erhöht und sollte zur Verlaufskontrolle bestimmt werden.
Therapie
Es besteht eine hohe Spontanrückbildungsrate. Die Behandlung erfolgt u.a. mit Kortikosteroiden, Chloroquin und PUVA.
Quiz
Bildquelle
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