Lupus pernio

Der Lupus pernio darf nicht mit Chilblain-Lupus verwechselt werden. Die Begriffe „chilblain“ und „pernio“ bedeuten beide „Frostbeule“. In Bezug auf den Lupus pernio dient dies der Beschreibung der Infiltratknoten, die Frostbeulen ähneln. Der Chilblain-Lupus ist eine Autoimmunerkrankung, deren Symptome durch Kälteexposition getigert werden. Sie betrifft in der Regel die Akren der Extremitäten und nur selten Nase, Wangen oder Ohrläppchen.

Typisch für diese Form der Sarkoidose ist eine flächenhafte, livide Infiltration von Nase, Wangen, Ohrläppchen. Innere Organe können ebenfalls betroffen sein. Unter Glasspateldruck sieht man die staubförmigen grauen Infiltratknötchen. Es finden sich charakteristische apfelgeleeartige Verfärbung der Haut auf Druck. Bei der kleinknotigen Sarkoidose finden sich papulöse bis erbsgroße kleinknotige Hautveränderungen im Gesicht, an den Extremitäten, Rumpf und Schleimhaut.

Die Hautläsionen sind meist nicht schmerzhaft und nicht juckend.

Histologisch findet man ein epitheloidzelliges Granulom.

Die Serum-ACE-Konzentration ist bei der Sarkoidose erhöht und sollte zur Verlaufskontrolle bestimmt werden.

Es besteht eine hohe Spontanrückbildungsrate. Die Behandlung erfolgt u.a. mit Kortikosteroiden, Chloroquin und PUVA.

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