Lewis-Sumner-Syndrom
Synonyme: multifokale erworbene demyelinisierende sensorische und motorische Neuropathie, asymmetrische CIDP
Englisch: multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM
Definition
Das Lewis-Sumner-Syndrom, kurz LSS, ist eine seltene Variante der chronisch-inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP). Es handelt sich um eine asymmetrisch verlaufende, multifokal betonte, entzündlich-demyelinisierende Neuropathie mit vorwiegender Beteiligung motorischer und sensibler Nerven.
- ICD-10: G61.8
Epidemiologie
Bisher (2025) fehlen belastbare epidemiologische Daten. Das LSS macht etwa 6–15 % aller Fälle von CIDP aus. Die Prävalenz wird auf 1 – 9 pro 1.000.000 geschätzt. [1] Die Erkrankung betrifft meist Erwachsene mittleren Alters, wobei Männer und Frauen wahrscheinlich gleichermaßen betroffen sind.
Klinik
Charakteristisch ist eine langsam progrediente, asymmetrische Schwäche mit überwiegend distalen und teilweise proximalen Paresen, die sich typischerweise an den oberen Extremitäten manifestiert. Häufig bestehen zusätzlich sensible Defizite (Hypästhesien, Dysästhesien). Im Gegensatz zu klassischen Mononeuropathien liegt jedoch ein entzündlich-immunologischer Prozess mit multifokaler Ausbreitung zugrunde.
Diagnostik
- Elektrophysiologie: Nachweis von multifokalen Leitungsblöcken und Demyelinisierungszeichen.
- Liquordiagnostik: Häufig eine zytoalbuminäre Dissoziation, ähnlich wie bei der CIDP
- Bildgebung: MR-Neurograghie kann Nervenverdickungen und entzündliche Veränderungen zeigen.
- Differentialdiagnosen: Mononeuritis multiplex (z.B. bei Vaskulitiden), hereditäre Neuropathien, Multifokal-Motor-Neuropathie (MMN)
Therapie
Die Behandlung orientiert sich an der CIDP-Therapie:
- Immunglobuline (intravenöses Immunglobulin, IVIG) gelten als Therapie der ersten Wahl und zeigen häufig gute Wirksamkeit
- Kortikosteroide können ebenfalls wirksam sein, jedoch variabler als bei klassischer CIDP
- die Plasmapherese wir bei therapierefraktären Fällen eingesetzt
Ein frühzeitiger Therapiebeginn kann das Fortschreiten der Behinderung verhindern.
Prognose
Das Lewis-Sumner-Syndrom verläuft chronisch. Unter adäquater immunmodulatorischer Therapie ist in vielen Fällen eine Stabilisierung oder deutliche Besserung der Symptomatik möglich.
Literatur
- Gonzalez Caldito N, Habib AA. Diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Practical Neurology. April 2024, zuletzt abgerufen am 14.08.2025
Quellen
- ↑ Orphanet: Lewis-Sumner-Syndrom, zuletzt abgerufen am 15.08.2025