Landau-Kleffner-Syndrom
nach den Erstbeschreibern William M. Landau und Frank R. Kleffner (1957)
Synonym: erworbene Aphasie des Kindesalters
Englisch: Landau-Kleffner-syndrome, aquired epileptic aphasia
Definition
Das Landau-Kleffner-Syndrom, kurz LKS, bezeichnet eine seltene fokale Epilepsie des Kindesalters, die mit einem progredienten Sprachverlust (Aphasie) vergesellschaftet ist. Jungen sind relativ häufiger betroffen als Mädchen.
ICD-Code F80.3
Ätiopathogenese
Die Ursache des LKS ist weitgehend unbekannt. Bei einem Teil der Fälle finden sich Mutationen im GRIN2A-Gen, das für eine Untereinheit des NMDA-Rezeptors kodiert.[1]
EEG-diagnostisch zeigen sich Krampfpotentiale in temporalen und temporookzipitalen Cortexarealen unter Einbeziehung der Hör- und Sprachzentren (Broca- und Wernicke).
Klinik und Verlauf
Die Erstmanifestation des Leidens erfolgt zwischen dem 3.-7. Lebensjahr bei vorheriger unauffälliger geistiger und motorischer Entwicklung.
In der Regel zeigt die Erkrankung einen progredienten Verlauf mit anfänglichem Verlust der zentralen Hörwahrnehmung (akustische Agnosie), die sich zu einer sekundären globalen Aphasie ausweitet. Begleitend treten bei 80% der Erkrankten zerebrale Krampfanfälle individuell unterschiedlicher Anfallshäufigkeit auf, die innerhalb der Adoleszenz sistieren. Die kognitive Entwicklung ist in der Mehrzahl der Fälle unbeeinträchtigt, in wenigen Fällen zeigen sich demenzielle Veränderungen.
Diagnostik
Der diagnostische Nachweis erfolgt anhand des Symptombildes unter Einbeziehung neuropsychologischer Testverfahren. Der EEG-Befund ist im Wach-Zustand typischerweise unauffällig. Pathologische Veränderungen (Sharp-waves, spikes) zeigen sich hingegen im Schlaf.
Differentialdiagnostisch gilt die Abgrenzung gegenüber dem ESES-Syndrom und dem kindlichen Autismus (Asperger-Syndrom).
Therapie
Die Behandlung der Anfälle erfolgt medikamentös durch Antikonvulsiva (Valproat, Carbamazepin, Sultiam) oder Glukokortikoide.
Zur Besserung und Erhalt des Sprachverständnisses ist eine logopädische Therapie unerlässlich.
Prognose
Aufgrund der Unterschiedlichkeit der Krankheitsverläufe ist eine generelle Prognose nicht möglich. Besserungen der Symptomatik sind nach Sistieren der Anfälle prinzipiell möglich, vollständige Remissionen hingegen selten.
Einzelnachweise
- ↑ Lesca et al., Update on the genetics of the epilepsy-aphasia spectrum and role of GRIN2A mutations. Epileptic Disorders, 2019.
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