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Landau-Kleffner-Syndrom

nach den Erstbeschreibern William M. Landau und Frank R. Kleffner (1957)
Synonym: erworbene Aphasie des Kindesalters
Englisch: Landau-Kleffner-syndrome, aquired epileptic aphasia

1 Definition

Das Landau-Kleffner-Syndrom, kurz LKS, bezeichnet eine seltene fokale Epilepsie des Kindesalters, die mit einem progredienten Sprachverlust (Aphasie) vergesellschaftet ist. Jungen sind relativ häufiger betroffen als Mädchen.

ICD-Code F80.3

2 Ätiolopathogenese

Die Ursache des LKS ist unbekannt. EEG-diagnostisch zeigen sich Krampfpotentiale in temporalen und temporookzipitalen Cortexarealen unter Einbeziehung der Hör- und Sprachzentren (Broca- und Wernicke).

3 Klinik und Verlauf

Die Erstmanifestation des Leidens erfolgt zwischen dem 3.-7. Lebensjahr bei vorheriger unauffälliger geistiger und motorischer Entwicklung.

In der Regel zeigt die Erkrankung einen progredienten Verlauf mit anfänglichem Verlust der zentralen Hörwahrnehmung (akustische Agnosie), die sich zu einer sekundären globalen Aphasie ausweitet. Begleitend treten bei 80% der Erkrankten zerebrale Krampfanfälle individuell unterschiedlicher Anfallshäufigkeit auf, die innerhalb der Adoleszenz sistieren. Die kognitive Entwicklung ist in der Mehrzahl der Fälle unbeeinträchtigt, in wenigen Fällen zeigen sich demenzielle Veränderungen.

4 Diagnostik

Der diagnostische Nachweis erfolgt anhand des Symptombildes unter Einbeziehung neuropsychologischer Testverfahren. Der EEG-Befund ist im Wach-Zustand typischerweise unauffällig. Pathologische Veränderungen (Sharp-waves, spikes) zeigen sich hingegen im Schlaf.

Differentialdiagnostisch gilt die Abgrenzung gegenüber dem ESES-Syndrom und dem kindlichen Autismus (Asperger-Syndrom).

5 Therapie

Die Behandlung der Anfälle erfolgt medikamentös durch Antikonvulsiva (Valproat, Carbamazepin, Sultiam) oder Glukokortikoide.

Zur Besserung und Erhalt des Sprachverständnisses ist eine logopädische Therapie unerlässlich.

6 Prognose

Aufgrund der Unterschiedlichkeit der Krankheitsverläufe ist eine generelle Prognose nicht möglich. Besserungen der Symptomatik sind nach Sistieren der Anfälle prinzipiell möglich, vollständige Remissionen hingegen selten.

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Fachgebiete: Kinderheilkunde, Neurologie

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