ESES-Syndrom
Abk. für Electrical Status Epilepticus during Slow sleep
Synonym: CSWS-Syndrom (Continuous spikes and slow-waves during slow sleep), bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf
1. Definition
Das ESES-Syndrom bezeichnet eine fokale Epilepsie des Kindesalters mit epilepsietypischen Krampfpotentialen (Spikes, Slow-waves) - bioelektrischer Status- im EEG während des Non-REM-Schlafes.
ICD-Code G40.01
2. Ätiologie
Die Ätiolopathogenese der Erkrankung konnte bisher nicht eruiert werden.
3. Klinik
Zumeist treten nonkonvulsive Status auf, die mit psychomotorischen Entwicklungsstörungen (Intelligenzminderung) und Verhaltensauffälligkeiten einhergehen. Sekundär generalisierte Krampfanfälle unterschiedlicher Ausprägung sind möglich, jedoch selten.
4. Verlauf
Die Anfälle sistieren innerhalb der Adoleszenz, die psychomotorischen Defizite remittieren hingegen nicht.
5. Diagnostik
Die klinische Diagnostik ist durch die unscharfe Abgrenzung zu anderen Epilepsiesyndromen des Kindesalters (Landau-Kleffner-Syndrom, Lennox-Gastaut-Syndrom) erschwert.
Als Nachweiskriterien gelten das Symptombild und der EEG-diagnostische Befund mit einem Status-Anteil von mind. 85% der Non-Rem-Aktivität.
6. Therapie
Die Behandlung erfolgt medikamentös durch Valproat, Sultiam, wobei in Abhängigkeit des Ansprechens auch andere Antikonvulsiva hinzugezogen werden können.
siehe auch: Schlaf