Kutane Amyloidose

Grundsätzlich unterscheidet man die primär kutanen Amyloidosen von den systemischen Amyloidosen mit kutaner Beteiligung.

Zu den primär kutanen Amyloidosen gehören:

• Lichen amyloidosus
• Primär makulöse Amyloidose
• Primär noduläre Amyloidose
• Familiäre primäre kutane Amyloidose

Zu den systemischen Amyloidosen, bei denen es zu einer kutanen Beteiligung kommen kann, zählen u.a.:

• AL-Amyloidose
• Hereditäre ATTR-Amyloidose
• Familiäre Amyloidpolyneuropathie
• Hereditäre AApoAI-Amyloidose
• Hereditäre Cystatin-C-Amyloidose
• Hereditäre AGel-Amyloidose

Bei den kutanen Amyloidosen lagern sich typischerweise extrazellulär unlösliche, polymere Proteinfibrillen in der Haut ab. Bei den primär kutanen Amyloidosen gelten vor allem Zytokeratin und Immunglobulin-Leichtketten als Amyloidvorläufer. Für die systemischen Amyloidosen mit kutaner Beteiligung werden je nach Form Immunglobulin-Leichtketten, Serumamyloid A, β2-Mikroglobulin, Transthyretin, Apolipoprotein A1, Cystatin C oder Gelsolin als Amyloidvorläufer angesehen.

Das klinische Bild variiert je nach Form der kutanen Amyloidose. Im Vordergrund stehen Juckreiz, Papeln und Hautläsionen, die je nach Form unterschiedlich lokalisiert sind.

Die Diagnose einer kutanen Amyloidose erfolgt durch den histopathologischen Nachweis von Amyloidablagerungen in der Haut. Immunhistochemische, biochemische oder genetische Untersuchungen unterstützen die Bestimmung des Amyloidtyps.

Die Therapie der kutanen Amyloidosen richtet sich in erster Linie nach der vorliegenden Amyloidoseform. Bei primär kutanen Amyloidosen kommen vor allem topische oder intraläsionale Kortikosteroide, seltener orales DMSO oder systemisches Acitretin zum Einsatz. Bei den systemischen Amyloidosen sollte die Therapie der Grunderkrankung im Vordergrund stehen.

• Schreml et al. Kutane Amyloidosen. Hautarzt 2011
• Gesund.Bund.de – L99.0: Kutane Amyloidose, abgerufen am 27.08.2024
• DermNet – Cutaneous amyloidosis, abgerufen am 27.08.2024