Kleine-Levin-Syndrom

Synonyme: KLS
Englisch: Kleine-Levin-Critchley-Syndrome, periodic hypersomnia, Rip van Winkle disease

Definition

Als Kleine-Levin-Syndrom wird eine seltene, periodisch auftretende Hypersomnie des Kindesalters bezeichnet, die durch wiederkehrende ungefähr 2 Wochen andauernde Schläfrigkeitsperioden sowie Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen gekennzeichnet ist.

Ursache und Vorkommen

Bei 80% der Erkrankten handelt es sich um Jungen in der frühen Adoleszenz. Die Ätiologie ist unbekannt. Es wird eine autoimmunologische Ursache vermutet, da der Beginn der Erkrankung sehr häufig mit einer Infektion in Zusammenhang steht.

Symptome

In den hypersomnischen Phasen kommt es zu einem exzessiven Schlafbedürfnis (16-18 Stunden pro Tag) mit konfusen Reaktionen nach dem Erwecken (Verwirrtheit, sexuelle Enthemmung, Essattacken, Halluzinationen, Gedächtnisverlust, Licht- und Lärmempfindlichkeit). Auch schlafen die Patienten nach dem Erwecken sofort wieder ein. Nach dem Abklingen der Symptome sind die Patienten unauffällig.

Diagnose

Multipler Schlaflatenztest (MSLT): verkürzte Einschlaflatenz, längere Gesamtschlafzeit, Verlängerung des 1. Schlafstadiums und des Tiefschlafs, Mangel an SWS-Phasen
SPECT: Hypoperfusion von Thalamus, Basalganglien und frontotemporale Regionen
CT/MRT: Normalbefund

Differentialdiagnose

Hypersomnien zentralnervösen Ursprungs
sekundäre Hypersomnien (psychiatrische, neurologische oder internistische Erkrankungen)
schlafbezogene Atmungsstörungen (Schlafapnoesyndrom)
schlafbezogene Bewegungsstörungen

Therapie

Aufgrund der geringen Fallzahlen gibt es keine einheitlichen Therapieempfehlungen. Stimmungsstabilisierende Substanzen (Lithium, Carbamazepin, Phenytoin etc.) und Psychostimulanzien (z.B. Methylphenidat) können versuchsweise off-label eingesetzt werden.

Prognose

Die Prognose ist gut. Es kommt im Verlauf kaum zu einer Zunahme der Symptome, bei den meisten Patienten klingen die Symptome im Erwachsenenalter ab.