Kardiales Myxom
Englisch: cardiac myxoma
Definition
Das kardiale Myxom ist ein gutartiger, primärer Herztumor mesenchymalen Ursprungs. Es handelt sich um den häufigsten primären Herztumor beim Erwachsenen. In der Mehrzahl der Fälle ist der linke Vorhof betroffen.
Epidemiologie
Kardiale Myxome sind sehr selten, machen aber mit 50–70 % den Großteil der gutartigen Tumoren des Herzens aus. Sie treten überwiegend bei Erwachsenen zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (ca. 2:1). Bei Kindern sind Myxome selten und treten häufiger im Rahmen genetischer Syndrome auf (z.B. beim Carney-Komplex).
Lokalisation
Etwa 75 % der kardialen Myxome befinden sich im linken Vorhof, meist an der interatrialen Wand (Fossa ovalis). Seltener sind sie im rechten Vorhof (15–20 %), in den Ventrikeln oder an den Herzklappen lokalisiert.
Ätiologie
Die meisten Myxome treten sporadisch auf. Nur etwa 10 % der Fälle sind familiär bedingt, z.B. im Rahmen des Carney-Komplexes. Mutationen im PRKAR1A-Gen sind hier typisch.
Symptome
Die Symptomatik ist variabel und hängt von Größe, Lage und Beweglichkeit des Tumors ab. Es sind u.a. folgende Symptome möglich:
- Kardiale Symptome
- Systemische Symptome
Es können schwerwiegende Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen, Embolien, Schlaganfälle und Lungenödeme auftreten.
Diagnostik
- Klinische Anamnese und Symptomatik
- Bildgebende Verfahren (Echokardiografie, CT, MRT)
- EKG
Differentialdiagnosen
- Thrombus (v.a. bei Vorhofflimmern)
- Papilläres Fibroelastom
- Rhabdomyom (v.a. im Kindesalter)
- Metastasen im Herz
Therapie
Kardiale Myxome werden chirurgisch entfernt. Bei einigen Patienten ist zudem ein Mitralklappenersatz notwendig.
Prognose
Bei erfolgreicher Tumorresektion ist die Langzeitprognose sehr gut. Regelmäßige Nachkontrollen mittels Echokardiografie sind insbesondere bei familiären Formen angezeigt.
Unbehandelt besteht ein hohes Risiko für Komplikationen.