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Hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ II

Synonym: HMSN II

1 Definition

Unter der hereditären motorisch-sensiblen Neuropathie Typ II versteht man eine chronisch verlaufende Neuropathie, die vererbt wird und mit motorischen und sensiblen Ausfällen einhergeht.

2 Ätiopathogenese

Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt und beruht auf degenerativen Prozessen im Bereich des Spinalganglions, des Vorderhorns, der Radix anterior, der Radix posterior und des Axons der peripheren Nerven.

3 Klinik

Die Erkrankung manifestiert sich zwischen dem fünften und zwanzigsten Lebensjahr und führt zu einer motorischen Ungeschicklichkeit und zu einer Gangstörung. Im Laufe der Zeit entwickeln sich distal betonte Paresen, die zunächst die untere, später auch die obere Extremität betreffen. Im weiteren Verlauf wird die Muskulatur atrophisch.

Hohlfüße sind möglich. Hinzu kommen distal betonte Sensibilitätsstörungen.

4 Differenzialdiagnose

Andere vererbbare motorisch-sensible Neuropathien (z.B. die hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ I) sind als Differenzialdiagnose in Betracht zu ziehen. Es sollten aber auch verschiedene Formen der Polyneuropathie (z.B. Guillain-Barré-Syndrom) ausgeschlossen werden.

5 Diagnostik

Eine in der Anamnese angegebene familiäre Belastung sowie die Klinik weisen auf die Diagnose hin. In der Regel wird eine Elektroneurographie durchgeführt, bei der sich eine stark verminderte Amplitude zeigt. Die Nervenleitgeschwindigkeit ist normal oder nur leicht reduziert. Zusätzlich erfolgt eine humangenetische Untersuchung.

6 Therapie

Die Erkrankung wird symptomorientiert therapiert (z.B. mit Physiotherapie oder Schienen). Eine kausale Therapie ist zur Zeit (2008) nicht möglich.

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