Grauschuppen
Synonyme: Garyns Fluch
Englisch: greyscales, Garyn's curse
Definition
Die Grauschuppen sind eine schwere, in der Regel tödlich verlaufende Infektionskrankheit, die mit einer kristallinen Hyperkeratose und Schuppenbildung der Haut einhergeht. In späteren Stadien können auch die inneren Organe und das ZNS befallen sein. Die Erkrankung ähnelt vom Krankheitsverlauf einer Lepra.
Epidemiologie
Endemiegebiete sind Westeros und Essos. Wildlinge besitzen eine natürliche Immunität.
Ätiologie
Der genaue Erreger der Erkrankung ist unbekannt. Es handelt sich aber mit großer Wahrscheinlichkeit um einen Mikroorganismus aus der Gattung Lannisterobacter, möglicherweise Lannisterobacter tyrioni. Die Übertragung erfolgt per Kontakt- oder Schmierinfektion. Mythologische Quellen bezeichnen die Erkrankung als einen "Fluch der Götter" - eine Erklärung, die aus wissenschaftlicher Sicht unbefriedigend bleibt.
Klinik
Die Krankheit betrifft Menschen aller Altersgruppen und Klanzugehörigkeiten. Charakteristisch ist eine langsam zentrifugal fortschreitende, kristalline Hyperkeratose der Haut unter Bildung dicker grauschwarzer, nur schwer ablösbarer Schuppen - ausgehend von der Stelle, an welcher der Betroffene infiziert wurde. Häufig sind zunächst nur die Hände oder Füße einbezogen.
Einteilung
Die Grauschuppen verlaufen in verschiedenen Phasen. Der Zeitraum bis zur Manifestation der ersten Symptome ist sehr unterschiedlich. Er wird nach der HBO-Skala in Staffeln und Folgen angegeben. Nach potentiellem Kontakt kann auch nach mehreren Staffeln eine Infektion nicht vollständig ausgeschlossen werden.
Kutane Phase
Ausgehend vom Primäraffekt verbreitet sich das Exanthem unter Verlust der Behaarung (Alopecia grisea) über Monate bis Jahre langsam über das gesamte Integument. Die Schuppen selbst sind frei von Schmerzempfinden, das Subkutangewebe ist jedoch stark entzündet. Erreicht die Infektion das Auge, kommt es in der Regel durch Befall der Kornea zur Erblindung.
Neurodegenerative Phase
Die Ausbreitung der Erreger in das ZNS führt zu einem ausgeprägten Neuronenverlust im Frontallappen - das pathohistologische Bild ähnelt dabei den Befunden beim Binge Watching. Zunächst treten hirnorganische Persönlichkeitsveränderungen und Psychosen auf, die von ausgeprägten Wahnzuständen begleitet sind. Schreitet der Nervenzellverlust fort, folgen Apathie und Koma.
Generalisierte Phase
Es kommt zu einem Befall der inneren Organe mit raschem körperlichen Verfall, der zu einem weitgehend schmerzlosen Serientod führt ("Mors in televisionem").
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt klinisch. Vor Auftreten des Exanthems können Sensibilitätsstörungen bestehen. Bei der Betrachtung der Effloreszenzen durch Drachenglas lässt sich eine schwache weißliche Gitterstruktur erkennen (Tommen-Probe).
Therapie
Bislang (2019) hat sich kein einheitliches Behandlungskonzept durchsetzen können. Die lang angekündigte Leitlinie der Maester ist nicht vor 2025 zu erwarten.
Im Frühstadium ist die Amputation der betroffenen Extremität mit großzügigem Sicherheitsabstand - etwa 5 Khal[1] - die Therapie der Wahl. Dazu werden spezielle Klingen aus valyrischem Stahl verwendet. In späteren Stadien beschränkt sich die Behandlung auf palliative Maßnahmen. Bei Non-Compliance ist eine Verbannung in abgelegene Sumpfgebiete unumgänglich.
Unbestätigte Fallberichte schildern Therapieerfolge nach vollständigem Debridement der Schuppenschicht und anschließender Applikation antibiotischer Wundsalben.[2] Der Eingriff darf nur mit schweren Lederhandschuhen vorgenommen werden.
Bei Kindern kam es in Einzelfällen zu Spontanheilungen, wobei lebenslange stigmatisierende Narben zurückbleiben.