Neutrale Alpha-Glukosidase C
Englisch: glucosidase alpha, neutral C, GANC
Definition
Die neutrale Alpha-Glukosidase C, kurz NAG, ist eine α-Glucosidase. Sie ist in der Lage, bei neutralem pH-Wert die terminale Glukose aus Maltotriose oder Glykogen freizusetzen.
Hintergrund
Die neutrale Alpha-Glukosidase C gehört zur GH31-Familie. Beim Menschen sind gegenwärtig (2026) fünf Enzyme dieser Familie bekannt. Zwei davon sind intestinale Glukosidasen, die an der Saccharidverdauung beteiligt sind. Die saure Glucosidase (GAA) ist für den Glykogenabbau in Lysosomen verantwortlich und GANAB (Glucosidase II) spielt eine Rolle bei der Kontrolle einer korrekten Proteinfaltung im endoplasmatischen Retikulum.
Genetik
Die neutrale Alpha-Glukosidase C wird durch das GANC-Gen kodiert. Es liegt auf Chromosom 15 am Genlokus 15q15.1 und besteht aus 28 Exons. Ein alternatives Spleißen führt zu mehreren Isoformen.
Funktion
Die neutrale Alpha-Glukosidase C ist am Abbau von Oligosacchariden beteiligt, indem sie terminale Glukosereste von α-1,4-glykosidisch gebundenen Substraten abspaltet. Sie wirkt bevorzugt bei neutralem pH-Wert im Zytosol.
Eine besondere Bedeutung hat das Enzym im Nebenhoden, wo es an der posttestikulären Reifung der Spermien beteiligt ist. Es trägt zur Modifikation von Kohlenhydratstrukturen auf der Spermienoberfläche bei und beeinflusst damit deren Motilität und Fertilität.
Klinik
Die neutrale Alpha-Glukosidase C im Sperma ist ein biochemischer Marker für die Funktionalität des Nebenhodens, da ihre Aktivität im Ejakulat mit der sekretorischen Funktion des Nebenhodens korreliert. Niedrige Werte (< 10 mU/ml) können auf eine obstruktive Azoospermie oder Funktionsstörung des Nebenhodens hinweisen.