ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase
Synonyme: ETF:Ubichinon-Oxidoreduktase, ETF-Dehydrogenase
Englisch: ETF-ubiquinone oxidoreductase, electron transfer flavoprotein dehydrogenase, ETFDH
Definition
Die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase ist ein monomeres Protein in der inneren Mitochondrienmembran. Es nimmt Elektronen vom elektronentransferierenden Flavoprotein (ETF) auf und überträgt sie auf Ubichinon.
Genetik
Das Protein wird durch das Gen ETFHD auf Chromosom 4 an Genlokus 4q32.1 kodiert.
Biochemie
Die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase befindet sich an der Matrix-zugewandten Seite der inneren Mitochondrienmembran. Das Protein ist aber nur in eine der beiden Lipidschichten eingebettet, daher spricht man von einem monotopischen Membranprotein. Prosthetische Gruppen des Enzyms sind FAD und der Eisen-Schwefel-Cluster.
Funktion
Die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase ist Teil eines elektronenübertragenden Systems. Im Rahmen der β-Oxidation wird Acyl-CoA durch die Acyl-CoA-Dehydrogenase oxidiert, wobei die freigesetzten Elektronen von FAD aufgenommen werden. Die Elektronen werden anschließend auf ETF übertragen, welches ebenfalls ein FAD enthält. ETF leitet sie an die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase weiter, die sie daraufhin auf Ubichinon überträgt, das dadurch zu Ubichinol reduziert wird. Damit stellt die ETF-Ubichinon-Oxidoreduktase eine Möglichkeit zum Eintritt von Reduktionsäquivalenten in die mitochondriale Atmungskette dar.
Klinische Relevanz
Mutationen des Gens ETFHD sind mit Glutarazidurie Typ II assoziiert.
Quellen
- Rassow et al., Duale Reihe Biochemie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 5. Auflage, 2022
- GeneCards; ETFDH Gene; abgerufen am 01.10.2024