Double outlet left ventricle
Synonym: linker Doppelausstromventrikel
Definition
Der double outlet left ventricle, kurz DOLV, bezeichnet einen sehr seltenen kongenitalen Herzfehler, bei dem sowohl die Aorta als auch die Pulmonalarterie vollständig oder überwiegend aus dem linken Ventrikel entspringen. Der DOLV tritt immer gepaart mit einem Ventrikelseptumdefekt (VSD) auf, da er sonst nicht mit dem Leben vereinbar wäre.
siehe auch: double outlet ventricle
Einteilung
Die Erkrankung wird anhand der Position des Ventrikelseptumdefekts und der großen Gefäße in zwei Subtypen klassifiziert:
- DOLV NGA Typ: normal große Gefäße
- DOLV TGA-Typ: Transposition der großen Gefäße
Die klinische Ausprägung ist nahezu identisch, wobei beim TGA-Typ eine stärker ausgeprägte Zyanose imponiert.
Epidemiologie
Die Prävalenz des DOLV ist nicht genau bekannt. Die Geburtenprävalenz wird auf weniger als 1 von 200.000 Lebendgeburten geschätzt. Damit gehört das Krankheitsbild zu den seltenen Erkrankungen.
Ätiologie
Die Pathogenese ist nicht vollständig geklärt. Embryologisch wird eine übermäßige Linksverlagerung des konotrunkalen Septums oder eine gestörte Resorption bzw. Entwicklung des subpulmonalen bzw. subaortalen Konus vermutet. Eine familiäre Häufung ist nicht bekannt.
Klinik
DOLV manifestiert sich typischerweise im Neugeborenenalter. Zu den häufigen Symptomen zählen:
- Zyanose
- Tachypnoe
- Belastungsdyspnoe
- Gedeihstörung
- vermehrtes Schwitzen, insbesondere beim Trinken
- Trinkschwäche
- Teilnahmslosigkeit und/oder rasche Ermüdbarkeit
Meist bestehen begleitende Herzfehler, deren Ausprägung die führenden Symptome bestimmt. Typische begleitende kardiale Anomalien sind:
- Vorhofseptumdefekt
- Pulmonalstenose
- Hypoplasie des rechten Ventrikels
- persistierender Ductus arteriosus
- Trikuspidalatresie
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel mittels:
- Echokardiographie
- Kardio-MRT zur Darstellung beider aus dem linken Ventrikel entspringender Gefäße
- Röntgen des Thorax und/oder Herzkatheteruntersuchung als ergänzende Maßnahmen
Differenzialdiagnosen
Abzugrenzen sind insbesondere:
Therapie
Die bevorzugte Therapieform ist eine operative biventrikuläre Korrektur durch intraventrikuläre Abschirmung, die Rastelli-Prozedur oder eine Variante der Lecomte-Operation.
Prognose
Unbehandelt ist der DOLV mit einer hohen Mortalität verbunden, häufig infolge von Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt oder Aortenthrombose. Nach operativer Korrektur liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei etwa 70–75 %. Residuale Herzfehler wie Aorten- oder Mitralklappeninsuffizienz, Arrhythmien oder arterielle Hypertonie sind häufig.
Quellen
- Sunder et al., Double-outlet left ventricle: A rare case, J Family Med Prim Care, 2019
- Lioncino et al., Double-Outlet Left Ventricle: Case Series and Systematic Review of the Literature, Diagnostics (Basel), 2023
- Orpha.net - Double outlet left ventricle, abgerufen am 14.04.2025