Desmocollin
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Definition
Als Desmocolline wird eine Gruppe wichtiger Membranproteine aus der Familie der nichtklassischen Cadherine bezeichnet, die Bestandteile der Desmosomen (Maculae adhaerentes) sind. Nichtklassischen Cadherinen fehlt dabei die enge Verwandtschaft, die die klassischen auszeichnet und tragen nicht alle zur adhäsive Funktion bei. Sie dienen als Desmosom-spezifische Cadherine, neben Desmoglein, als wesentliche Stützfunktion, die Scherkräfte und andere auf das Epithel wirkende Kräfte abfängt, und als Ansatzpunkt für intermediäre Filamente.
Vertreter
Man unterscheidet drei Isoformen, die auf Chromosom 18q kodiert werden:
- Desmocollin-1 (DSC1)
- Desmocollin-2 (DSC2)
- Desmocollin-3 (DSC3)
Struktur
Desmocolline sind transmembrane Glykoproteine mit mehreren extrazellulären Cadherin-Domänen, die eine Ca²⁺-abhängige interzelluläre Adhäsion vermitteln. Sie besitzen eine Transmembrandomäne sowie eine intrazelluläre Domäne, die über Plaqueproteine wie Plakoglobin und Desmoplakin an Intermediärfilamente gekoppelt ist.
Klinik
Desmocolline sind für die mechanische Stabilität von Epithelien und Myokard von Bedeutung.
Im Rahmen von Pemphigus-Erkrankungen richten sich Autoantikörper primär gegen Desmogleine, können jedoch auch Desmocolline betreffen, was zu einem Verlust der Zelladhäsion (Akantholyse) führt.
Mutationen, insbesondere in DSC2, sind mit arrhythmogenen Kardiomyopathien assoziiert.
Literatur
- genenames.org: Gene group: Desmosomal cadherins (DSC, DSG), gesichtet am 28.0.4.2026
- pubmed.ncbi.nlm.nih.gov: Cardiomyopathy related desmocollin-2 prodomain variants affect the intracellular cadherin transport and processing, gesichtet am 28.0.4.2026
- pubmed.ncbi.nlm.nih.gov: Two cases of pemphigus vegetans with IgG anti-desmocollin 3 antibodies, gesichtet am 28.0.4.2026
- Welsch U, Kummer W, Delsch T. Histologie – Lehrbuch und Atlas. 6. Auflage. Stuttgart: Schattauer; 2014. S. 34–38. ISBN: 978-3-437-44427-2