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Degos-Syndrom

Synonyme: Papulosis atrophicans maligna, Degos-Delort-Tricot-Syndrom, maligne atrophische Papulose, Morbus Köhlmeier-Degos, atrophische papulosquamöse Dermatitis, fatales kutan-intestinales Syndrom

1 Definition

Das Degos-Syndrom ist eine extrem selten vorkommende Erkrankung der Arteriolen. Kennzeichnend sind multiple Läsionen durch Erweiterung und Zerstörung der kleinen Blutgefäße. Sind innere Organe oder das Gehirn betroffen, ist die Krankheit lebensbedrohlich.

2 Geschichte

Die Krankheit wurde als Erstes im Jahr 1940 durch den österreichischen Pathologen Walter Köhlmeier beschrieben. Er sah sie als eine Unterform der Thrombangiitis obliterans an. Als eigenständiges Syndrom postulierte sie – ebenfalls 1940 – der aus Paris stammende Dermatologe Robert Degos.

3 Vorkommen

Derzeit sind nur rund 130 Fälle bis heute weltweit dokumentiert.

4 Symptome

Es entstehen zu Beginn meistens auf der Haut kleine rote Flecken mit einem Durchmesser von rund 1 cm. Nach einigen Tagen fallen die Papeln ein und bilden eine Läsion, deren Rand aus krankhaft erweiterten Blutgefäßen besteht. Die Läsionen können den gesamten Körper befallen. Im Gesicht kommen sie kaum vor. Ist nur die Haut betroffen, handelt es sich um eine benigne Form des Degos-Syndroms. Sind innere Organe und das Gehirn befallen, sterben die Patienten oft an Organinfarkten oder einem Schlaganfall, da das Thromboserisiko stark erhöht ist.

5 Therapie

Da die Ursache bis heute nicht bekannt ist, gestaltet sich eine Therapie als schwierig. Immunsuppressiva brachten kaum Erfolg. Die bisher besten Behandlungsergebnisse lieferte die regelmäßige Gabe von Acetylsalicylsäure.

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